Вторично генерализованные припадки

Простые припадки

Код парциальных приступов данного типа – G40.1 по МКБ-10. Ранее комплекс симптомов, предшествующих припадку вторичной генерализации обозначался неврологами как «аура». На основании кратковременных судорожных проявлений можно определить локализацию очага возбуждения. Аура бывает:

  • Моторная или ротаторная, когда зона поражения клеток мозга находится в передней центральной извилине. Внешне такой тип проявляется бегом или вращением пациента вокруг своей оси.
  • Слуховая, сопровождающаяся шумом, звоном в ушах. Возникает на фоне раздражения височной извилины Гешля, первичной зоны слуха.
  • Зрительная – результат возбуждения затылочной доли, а именно – первичного зрительного центра. Симптомы описываются как «искры, вспышки в глазах».
  • Обонятельная в виде ощущения неприятного запаха, эпилептическая активность отмечается в гиппокампе.

Перечисленные виды ауры представляют собой отдельный парциальный судорожный приступ или предшествуют вторичным с последующей генерализацией. Длятся они не более нескольких секунд при сохранении сознания. То есть это состояние больной помнит, но из-за малой продолжительности предотвратить последствия (травмы во время судорог, падение) не может.

Моторные парциальные припадки еще называют джексоновскими, по фамилии врача, впервые их описавшего. Симптомы развиваются в следующем порядке: подёргивания угла рта, спазмы мимических мышц, конвульсии рук, туловища и нижних конечностей. Джексон также установил взаимосвязь этих ПП с передней средней извилиной.

Для диагностики и своевременного лечения врачу важно уметь определять парциальные вегетовисцеральные судорожные проявления. Данные пароксизмы нередко ошибочно относят к симптомам вегетососудистой или нейроциркуляторной дистонии. Однако несмотря на изолированность, они способны трансформироваться в комплексные либо вторично генерализованные припадки. Выделяют два вида вегетовисцеральных приступов.

Вегетативные с характерной симптоматикой: покраснение лица, потливость, повышение давления, боли в сердце, подъем температуры до субфебрильных значений, нарушения сердечного ритма, жажда, озноб. Для второй формы – висцеральной – свойственны либо неприятные ощущения в эпигастрии, либо сексуальные пароксизмы.

Чем вызвано заболевание

Мозг человека управляет всем организмом, каждой крошечной железой или капилляром, а также мышцами. Все нервные центры головного мозга, посылающие сигналы для координации работы любых органов или мышц, делятся на две категории: симпатическую и парасимпатическую нервные системы, которые различаются по выполняемым функциям: одни нервные центры возбуждают органы, сокращают мышцы (симпатические), а другие – успокаивают и расслабляют (парасимпатические).

Вторично генерализованные припадки

Если не контролировать деятельность возбуждающих нейронов, то они будут заставлять органы работать на износ, а мышцы сводить судорогой или держать в постоянном тонусе (напряжении), поэтому степень возбуждения таких центров контролируется другими нервными клетками, успокаивающими их при достижении определённых пределов.

Если симпатические центры, возбуждение которых способно превысить порог судорожной активности у человека присутствуют, то это означает, что он склонен к эпилептическим припадкам. Места расположения этих центров являются очагами судорожной активности, которые у каждого расположены в разных частях головного мозга, могут быть единичными или множественными, затрагивать оба полушария либо только одно, быть симметричными или нет.

Размер и количество таких очагов, а также их порог активности обуславливают тяжесть заболевания и вероятную частоту приступов.

Эпилептический припадок возникает из-за перевозбуждения симпатических мышечных центров. Это можно вызвать самыми разными воздействиями или раздражителями: яркий свет, громкий звук, волнение, перенапряжение умственное или физическое, перепад температуры, светомузыка, алкоголь, психотропное химическое воздействие и т.д.

Если с механизмом возникновения приступа всё понятно, то откуда берётся само заболевание, причиной которого является низкий порог судорожной активности как общемозговой, так расположенный только в определённых зонах, либо недостаточная функция парасимпатических центров?

Причин у эпилепсии довольно много, но все их можно разделить на две части: наследственные или травматические:

  • Наследственные – это унаследованный низкий судорожный порог или отклонения в строении головного мозга, вызванные дефектными генами либо нарушениями внутриутробного развития.
  • Травматические причины – нарушения работы головного мозга из-за негативных воздействий, которые его повреждают или не дают правильно работать: черепно-мозговые травмы, инфекционные воспаления мозга, менингиты или энцефалиты, токсические либо лучевые повреждения, сильные сотрясения, гибель нейронов под действием гипоксии или недостаточного кровообращения, опухоли, отёки головного мозга, аутоиммунные заболевания, родовые травмы или внутриутробные и другие негативные воздействия, из-за которых травмируются крайне хрупкие нейроны.

Афатические

Впервые проявляются в детском возрасте, начиная с 3 лет, и характеризуются постепенным развитием афазии – утратой уже приобретенных навыков речи. Вначале данное сенсомоторное нарушение выглядит как отсутствие реакции со стороны ребенка на обращение к нему. Затем, в течение нескольких месяцев патологические признаки нарастают: ответы становятся односложными, затем речь пропадает совсем.

К афазии на этом этапе присоединяется расстройство слухового восприятия – агнозия, что способствует постановке таких диагнозов, как аутизм или тугоухость. Через несколько недель появляются собственно эпилептические припадки, чаще всего генерализованные с тонико-клоническим типом судорог (чередующиеся продолжительные спазмы и подергивания).

Вторично генерализованные припадки

Параллельно в большинстве случаев наблюдается повышение агрессивности, раздражительности, отмечается гиперактивность.

Классификация

По уже упомянутым причинам развития, все её разновидности можно поделить на 2 группы: злокачественные либо доброкачественные эпилепсии:

  • Доброкачественные возникают из-за наследственного низкого порога судорожной активности, в процессе развития, когда одни нервные центры начинают временно преобладать над другими, или гормональных перестроек. Доброкачественные эпилептические припадки хоть раз в жизни были у каждого, просто из-за различных вариантов их проявлений на них не обращают внимания.
  • Злокачественные эпилепсии являются результатами патологий головного мозга, вызванных различными заболеваниями, травмами или отклонениями внутриутробного развития, спровоцированными негативным воздействием.

Также разделяются по характеру судорог:

  • клонические – длительные сильные сокращения мышц.
  • Тонические – мерцающие или ритмичные судорожные сокращения.
  • Тонико-клонические – смешанного характера.
  • Миоклонические – произвольные сокращения только одной мышцы.
  • Первичные генерализованные – симметричные судороги.
  • Вторичные генерализованные – симметричное распространение судорог на все мышцы организма.
  • Простые – без отключения или спутанности сознания.
  • Сложные – с нарушением сознания.

По патогенезу развития приступов и масштабам поражения головного мозга существует три общих группы:

  • Генерализованные эпилепсии – все, которые вызывают генерализованные приступы, являющиеся следствием симметричных патологий сразу в двух полушариях. Им характерны абсансы (короткие отключения сознания, когда человек внезапно каменеет и не реагирует на внешние раздражители), генерализованные миоклонические приступы (типичные приступы) и тонико-клонические припадки (классические привычные припадки с потерей сознания, падением на землю и сильными судорогами с пеной у рта, когда больного буквально трясёт).
  • Парциальные эпилепсии или фокальные, являющиеся результатом патологий отдельных участков мозга.
  • Пароксизмальные состояния, сходные с эпилепсией.

Эпилепсия способна проявляться помимо судорог в виде других явлений сбоев работы нервной системы, если нарушения затронули симпатические центры, не связанные с управлением мышцами. Чаще судорожные очаги провоцируют мышечные спазмы, сопровождаемые другими явлениями: нарушением работы органов чувств, потерей сознания и др., но редко эпилептические приступы могут вылиться в отдельные нарушения сознания, мировосприятия, сбои работы органов чувств и т.п.

Отличить такой эпилептический припадок от каких-либо иных отклонений можно тем, что он вызывается перевозбуждением нервных центров (зрительных, слуховых, обонятельных и т.п.) и проходит после нормализации их состояния.

Дисмнестические

К парциальным приступам данного вида относятся так называемые состояния «дежа вю». При пароксизме у больного возникает стойкое ощущение, что переживаемое или наблюдаемое сейчас уже происходило раньше. Определение относится не только к зрительным образам, но и к слуховым, обонятельным, тактильным. Причем ситуации, картинки или разговоры кажутся предельно знакомыми, до фотографической точности воспроизведения деталей.

Повторение переживаний и впечатлений преломляется через призму личности пациента, а не существует отдельно. То есть знакомыми кажутся собственные эмоции, настроение. Разговоры, перенесенные в сознании из прошлого в настоящее – это те беседы, в которых больной принимал участие, а не абстрактная речь или песни.

Для приступов характерен пароксизмальный характер: пациент застывает в неподвижности, концентрируясь на увиденном или услышанном. Взгляд обычно устремлен в одну точку, на внешние раздражители реакции почти нет. Состояние после  дисмнестического припадка аналогично таковому после классического генерализованного – слабость, рассеяность, временная утрата трудоспособности. Очаг поражения нейронов локализуется в гиппокампе, преимущественно с правой стороны.

Идеаторные

Идеаторные приступы – следствие возбуждения глубоких отделов височных или лобных долей головного мозга. Расстройства, которые возникают при этом, по проявлениям близки к шизофреническим и требуют дифференциальной диагностики.

Самые распространенные жалобы – на нарушения мыслительного процесса в виде присутствия чуждых, насильственных идей. На этих мыслях пациент постоянно концентрируется, отмечая их двойственность, чужеродность, наиболее частые темы для патологических размышлений – смерть, вечность.

Для судорожного состояния данного типа характерны пароксизмы страха или положительных эмоций. Первые встречаются чаще и обычно связаны с предчувствием смерти, апокалипсиса, обвинением себя в каких-либо проступках. Состояние больного в эти моменты по вегетативным проявлениям напоминают паническую атаку, что нередко заставляет его спрятаться или убежать.

В качестве причины выступает возбуждение отдельных структур лимбической системы. Прилив противоположных ощущений встречается реже. При обострении восприятия переживаются такие эмоции, как восторг, эйфория, счастье, близкие к оргазмическому состоянию.

Парциальный вид

Парциальная эпилепсия – судорожный синдром, вызванный несимметричными очагами судорожной активности в головном мозге.

Для нее характерны разные виды припадков, отличающихся по своему проявлению:

  • Простые припадки:
  • Моторные – моторные мышечные судороги.
  • Сенсорные – чувствительные припадки, вызванные очагами судорожной активности в зонах органов чувств, которые характеризуются галлюцинациями того или иного органа чувств во время приступов, а также диэнцефальные эпилептические приступы, связанные с выпадением из реальности: приступы страха, тревоги, различные галлюцинации, в том числе вестибулярные, наплывы воспоминаний, чувство дежавю и др. проявления.
  • Вегетативные — приступы, сопровождающиеся проявлениями нарушений вегетативных функций: подъём температуры, покраснение лица, жажда, потливость, сердцебиение, аллергией, сбоями давления и т.п.
  • Сложные припадки:
  • Припадки с автоматизмами – помрачение сознания с автоматическим выполнением каких-либо действий самой разной сложности, когда человек непроизвольно идёт и что-то делает, абсолютно этого не желая даже не находясь в сознании, например, лунатизм, кроме физических действий они могут быть выражены речью, сексуальными действиями и другими проявлениями.
  • Припадки с психическими проявлениями – нарушения психики во время приступов.
  • А также неонатальные припадки – эпилептические приступы новорожденных до двухмесячного возраста, имеющие своеобразное протекание, так как они могут быть самого разного характера без потери сознания, а также способны переходить с одной мышцы на другую во время приступа.

Парциальная эпилепсия является разновидностью с довольно необычными симптомами и проявлениями. Даже простые моторные мышечные судороги проявляются весьма непривычно: несимметричные судороги мышц тела или отдельной мышцы, что уж говорить про другие приступы:

  • Афатические припадки – нарушения речи, которые могут развиваться постепенно: упрощение фраз больного, неспособность реагировать на обращение, неспособность распознавать или составлять речь.
  • Дисместические – острое чувство дежавю.
  • Идеаторные – странные самовозникающие навязчивые мысли или физическая невозможность переключиться на другую мысль.
  • Эмоционально аффективные – приступ чаще всего отрицательных эмоций, реже – положительных, которые возникают спонтанно, протекают очень остро, а потом спонтанно проходят.
  • Иллюзорные – приступы сенсорных расстройств с искажением восприятия окружающей действительности: неожиданное изменение формы предметов, чувство изменения размеров своего тела или его частей, отсутствие восприятия единства с окружающим миром, страх перевоплощения в иного человека или чувство, что это уже произошло, окружающая реальность кажется не настоящей.
  • Галлюцинаторные – приступы галлюцинаций любого характера от привычных визуальных, до тактильных или вестибулярных
  • Сексуальные – страшное влечение, возникающее само по себе без объекта направленности или оргазм.
  • Висцелярные – боли в животе, нарушения работы эпигастрии.

Иллюзорные

Несмотря на название, судорожные состояния иллюзорного типа имеют отношение к нарушению восприятия, а не иллюзиям. При нарушении психосенсорного синтеза могут наблюдаться следующие разновидности данного расстройства:

  • Метаморфопсия – искажение восприятия окружающей обстановки. Больной «видит», как предметы меняют свою форму, цвет и размеры, перемещаются в пространстве. Объекты могут приближаться или отдаляться, кружиться вокруг, исчезать. Данное вестибулярное нарушение явление носит название «оптической бури» и позволяет идентифицировать поражение в районе стыка нескольких долей мозга – теменных, затылочных и височных.
  • Соматопсихическая деперсонализация тоже проявляется искаженным восприятием, но в данном случае объектом выступает собственное тело. Пациенту кажется, что оно или отдельные части увеличиваются, искривляются, конечности заполняют все окружающее пространство или отделяются от туловища.
  • Аутопсихическая деперсонализация – результат правостороннего раздражения височно-теменной доли. Выражается в виде ощущения нереальности собственной личности, отгороженности ее от окружающего мира. Отражение в зеркале воспринимается как чуждое, в особо тяжелых случаях диагностируется синдром аутометаморфозы или трансформации в другого человека.
  • Дереализация характеризуется кажущейся нереальностью обстановки, предметы воспринимаются ненастоящими, их цвета и формы могут быть размыты, обезличены, лишены объема. Внешняя информация при этом с трудом достигает сознания пациента, плохо воспринимается. В качестве причины такого состояния выступает поражение заднего отдела височной извилины.

Все перечисленные пароксизмы объединены под термином «особые состояния сознания», то есть его изменение.

Причины генерализованной эпилепсии

Несмотря на такое разнообразие приступов, проявление которых не похоже на судороги, парциальная эпилепсия является самой, что ни на есть классической разновидностью со стандартным механизмом развития приступов, а также причинами возникновения заболевания.

Отличие парциальной от генерализованной – расположение очагов судорожной активности, которые в этом случае могут располагаться где попало в отдельных участках мозга и вызывать нарушение деятельности той зоны: зрительной, обонятельной, вестибулярной и других, где они находятся. При этом они не симметричны, поэтому даже простые мышечные спазмы могут затрагивать разные мышцы, например, одна рука, рука и нога и т.д.

Вероятность возникновения острой эпилепсии немного ниже, чем генерализованной. Ее приступы легко заметить: судороги всего тела или парных мышц, классические припадки с потерей сознания, падением, но может ли неспециалист определить вид эпилепсии?

Вторично генерализованные припадки

Многие люди, прочитав выше утверждение, что каждый человек хоть раз в жизни страдал от эпилептического припадка, наверняка мысленно опровергли это утверждение или подумали о том, что, скорее всего, это было в раннем детстве, когда они не помнят. Но, если подумать, то абсолютно каждый сталкивался с дежавю, с иллюзорными приступами, на которые не обратил внимание, прокомментировав: «показалось», с беспричинными болями в животе или другими подобными проявлениями.

Но одноразовое проявление каких-либо приступов означает ли наличие парциальной или другой эпилепсии? Нет, не означает, возможно, они являются проявлениями доброкачественной эпилепсии, которая может проявиться пару раз в жизни вследствие сильного стресса, перестройки организма, определённых физиологических состояний, например, беременности или первого полового акта либо других факторов.

Говорить о заболевании можно когда приступы повторяются. Конкретный случай эпилепсии имеет одно и то же проявление, вызванное конкретной областью отклонения в работе головного мозга. Так, если у больного судорожный очаг в зрительной зоне, то симптоматика будет связана исключительно с ней. При злокачественной эпилепсии не бывает такого, что приступы каждый раз разные.

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) не имеет других причин, кроме генетической детерминированности. Ее основным патогенетическим фактором обычно является каналопатия, обуславливающая мембранную нестабильность нейронов, приводящую к диффузной эпилептиформной активности. Вероятность рождения ребенка с эпилепсией при наличии заболевания у одного из родителей не превышает 10%.

Около 3% составляют моногенные формы ИГЭ (наследуемая по аутосомно-доминантному принципу лобная эпилепсия, доброкачественные семейные судороги новорожденных и пр.), при которых болезнь детерминирована дефектом в одном гене, и полигенные формы (например, юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсансная эпилепсия), обусловленные мутациями нескольких генов.

Этиофакторами возникновения симптоматической ГЭ могут выступать черепно-мозговые травмы, нейроинтоксикации, инфекционные заболевания (энцефалит, менингит), опухоли (глиомы головного мозга, лимфомы, множественные метастатические опухоли мозга), дисметаболические состояния (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), лихорадка, наследственная патология (например, туберозный склероз).

Симптоматическая генерализованная эпилепсия у детей может возникать вследствие перенесенной гипоксии плода, внутриутробной инфекции, родовой травмы новорожденного, аномалии развития головного мозга. Среди симптоматической эпилепсии большинство случаем приходится на фокальную форму, генерализованный вариант встречается достаточно редко.

Галлюцинаторные

Зрительные галлюцинации нередко сопровождают парциальный припадок. Они подразделяются на элементарные и сложные. В первом случае пациенты жалуются на возникающие перед глазами геометрические фигуры, молнии или вспышки света. Второй тип отличается сложной композицией с фигурами людей, растениями и животными, причем изображения детализированы и движутся. По описаниям, такие иллюзии похожи на фильм, часто повторяющий события прошлого.

Слуховые галлюцинации тоже могут быть простыми, в виде шумовых эффектов – звона, треска, грома. Сложные проявляются, как при шизофрении, голосами императивного или угрожающего пациенту характера. При обонятельных больного приступами преследует неприятный запах. Он может быть знакомым (фекалии, бензин, краска) или недифференцированным. Вкусовые иллюзии тоже характеризуются теми ощущениями, которые больному не нравятся – вкусом нелюбимых продуктов, горечи, металла.

Лечение

Лечение эпилепсии начинают после её диагностики при помощи электроэнцефалограммы, сокращённо ЭЭГ, при помощи которой распознаются очаги судорожной активности, области их расположения, а также определяется порог судорожной готовности.

Говорить о заболевании можно, если есть конкретные очаги сильной судорожной активности с низким порогом судорожной готовности. Сами по себе очаги при высоком пороге судорожной готовности или заниженный порог судорожной готовности говорит только о склонности человека к припадкам.

При острой парциальной болезни применяется назначение психотропных или нейротропных препаратов для устранения специфических проявлений.

При слабой эпилепсии, не вызванной серьёзными патологиями, возможно лечение простым устранением раздражителей, остеопатическими методами (методы снятия спазмов путём аккупунктурного или массажного воздействия), методом Войта (разновидность физиотерапевтического лечения, основанного на рефлекторных воздействиях) или даже особой диетой.

Крайне редко для лечения применяются хирургические методы в случае необходимости физического удаления причины заболевания: опухоли, гидроцефалии и т.п., либо если не удаётся подобрать эффективную лекарственную терапию, способную хоть как-то контролировать острые приступы. Нейрохирург убирает всё, что может раздражать кору головного мозга и тем самым провоцировать приступы, обычно, это рубцы нервной ткани, которые образуются из соединительных клеток в результате утраты нейронов.

После хирургии остаются рубцы ещё большего размера, а потому, приступы возвращаются через какое-то время в ещё более гипертрофированной форме, уже как результат самой операции. Хирургическое вмешательство – лишь крайняя мера для временного облегчения, когда заболевание угрожает жизни и здоровью человека или окружающих.

Выбор антиконвульсантной терапии зависит от вида эпилепсии. В большинстве случаев препаратами первой очереди выступают вальпроаты, топирамат, ламотриджин, этосуксимид, леветирацетам. Как правило, идиопатические варианты генерализованной эпилепсии хорошо поддаются терапии. Примерно у 75% пациентов монотерапия является достаточной.

В начале лечения проводится индивидуальный подбор антиконвульсанта и его дозы. После достижения полной ремиссии (отсутствия эпиприступов) на фоне приема препарата постепенное снижение дозировки осуществляется лишь спустя 3 года его постоянного приема при условии, что за этот период не было ни одного пароксизма. При симптоматической ГЭ параллельно с противоэпилептическими фармпрепаратами осуществляется, если это возможно, лечение основного заболевания.

Прогноз ГЭ во многом зависит от ее формы. Идиопатическая генерализованная эпилепсия не сопровождается задержкой психического развития и когнитивным снижением, имеет относительно благоприятный прогноз. Однако она часто рецидивирует на фоне уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта. Исход симптоматической ГЭ тесно связан с течением основного заболевания.

Комплексные

Основные симптомы комплексных парциальных судорог – это кратковременная двигательная активность и сумеречное помрачение сознания. Приступ длится несколько минут, в течение которых могут возникать следующие разновидности автоматизмов:

  • Жестовые – передвигание мебели, перебирание предметов, расстегивание или застегивание одежды, потирание рук.
  • Оральные – жевание, высовывание языка, глотание, облизывание, другие движения.
  • Речевые – произнесение взаимосвязанных слов или бессвязная отрывистая речь.
  • Амбулаторные – бессмысленные передвижения в виде бега, расталкивания окружающих.
  • Сексуальные – развратные действия, мастурбация, эксгибиционизм.
  • Сомнамбулизм или снохождение – выполнение автоматических действий во сне.

Все действия, выполняемые больным, им не осознаются, носят автоматический характер (сумеречное сознание). По завершении приступа всегда наблюдается амнезия.

Прогноз

Прогноз эпилепсии крайне разнообразен. Чаще она эффективно лечиться или проходит сама (в случае доброкачественной) либо держится под контролем лекарственной препаратной терапией.

Большинство разновидностей абсолютно безопасны для жизни или здоровья носителей, исключая вероятности несчастных случаев в результате падения, начала приступа во время плавания, за рулём и т.д., но обычно, больные довольно быстро учатся жить с заболеванием, избегать провоцирующих факторов или опасных ситуаций.

Крайне редко бывают эпилепсии, вызванные сильным поражением головного мозга, которые могут стать причиной серьёзных нарушений работы внутренних органов, изменения сознания, потери связи с окружающим миром или паралича конечностей.

Сказать какой-то конкретный прогноз можно только конкретному больному после рассмотрения всех факторов:

  • Область очага судорожной активности и его интенсивность.
  • Порог судорожной активности.
  • Причины возникновения.
  • Уровень и характер изменений в головном мозге.
  • Сопутствующие заболевания.
  • Характер приступов и их протекание.
  • Индивидуальная реакция на препараты.
  • Возраст больного.
  • Вид эпилепсии.
  • И ещё много различных пунктов, характеризующих состояние конкретного пациента.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про стресс и депрессию
Adblock detector