Синдром Рейе: причины и симптомы

Признаки и симптомы синдрома Рейе

Симптомы синдрома Рейе обычно начинаются после вирусного заболевания, особенно инфекции верхних дыхательных путей или, в некоторых случаях, ветряной оспы.

Приблизительно через три-пять дней после появления вирусной инфекции у пораженных детей возникает внезапная, постоянная неконтролируемая рвота. Нарушения сознания могут начаться одновременно или развиваться в течение нескольких часов. Такие аномалии часто включают раздражительность, беспокойство, дезориентацию, летаргию и ухудшение памяти.

Некоторые дети могут оставаться вялыми без прогрессирования до потери сознания. В других случаях неврологическое ухудшение может быстро прогрессировать, приводя к ступору, коме, расширению зрачков (мидриазу), учащенному дыханию (тахипноэ); учащенному сердцебиению; и потере определенных рефлексов. Тяжелая неврологическая дисфункция может также привести к эпизодам неконтролируемых электрических нарушений в мозге (судорогам).

Данные, связанные с жировой дегенерацией печени, могут включать увеличение печени (гепатомегалию) и ненормально повышенные уровни некоторых ферментов печени (печеночных трансаминаз), что указывает на нарушение функции печени. Тем не менее, желтуха, часто ассоциируемая с дисфункцией печени, обычно не проявляется или является минимальной у лиц с данным расстройством.

У людей с синдромом Рейе тяжесть заболевания может быть различной. Согласно сообщениям в медицинской литературе, некоторые больные могут иметь легкие симптомы без прогрессирования заболевания. Однако у других людей с расстройством может развиться быстрое неврологическое ухудшение, приводящее к потенциально опасным для жизни осложнениям.

Чаще всего симптомы рассматриваемого заболевания появляются после того, как человек излечился от вирусной инфекции, но в некоторых случаях клинические проявления синдрома Рейе имеют место быть на 5 сутки инфекционного заболевания.

К первым проявлениям рассматриваемого синдрома относятся:

  • тошнота;
  • диарея (понос);
  • рвота.

Эти симптомы схожи с признаками заболеваний органов желудочно-кишечного тракта, поэтому пациенты либо обращаются за помощью к гастроэнтерологу, либо вообще начинают самостоятельно лечиться. Уже на 5-7 сутки болезни печень становится максимально увеличенной, хотя признаки желтухи полностью отсутствуют. Еще через несколько дней начинают активно проявляться неврологические симптомы, что будет свидетельствовать о поражении головного мозга:

  • повышенная, немотивированная раздражительность;
  • дезориентация в пространстве;
  • сонливость;
  • спутанность сознания;
  • учащение дыхания.

Важно!Клинические проявления при синдроме Рейе достаточно вариативны и зависят от того, в каком возрасте находится больной. Например, в младенческом возрасте чаще всего определяются судороги, расстройство дыхания и диарея. А вот дети более старшего возраста страдают от неукротимой рвоты, судорог и нарушений сознания.

Если синдром Рейе прогрессирует и никакого лечения больной не получает, то возможно стремительное развитие отека головного мозга, паралич и судороги, затем пациент входит в кому.

Обратите внимание: все клинические проявления синдрома Рейе имеют место быть на протяжении 1-2 недель, а затем они исчезают. К сожалению, не оказанная вовремя квалифицированная медицинская помощь приводит к летальному исходу – в 50% всех зарегистрированных случаев исход был печальным.

Рассматриваемое заболевание имеет закономерное развитие, поэтому врачи выделяют несколько стадий его протекания:

  • 0 стадия – врач может выявить признаки жирового гепатоза печени, но какие-либо клинические проявления этой патологии отсутствуют;
  • 1 стадия – у пациента открывается рвота, происходит нарушение работы печени, отмечается повышенная сонливость (на этой стадии смертность больных составляет 5%);
  • 2 стадия – синдром Рейе активно проявляется расстройством дыхания, судорогами, агрессивным поведением, учащенным сердцебиением, лихорадкой, бредом, дезориентацией в пространстве;
  • 3 стадия – у пациента наступает кома, врачи отмечают учащение дыхания, нарушение работы печени и изменение зрачковых рефлексов (смертность больных на этом этапе болезни составляет 50-60%);
  • 4 стадия – практически все рефлексы отсутствуют, нет реакции на раздражители, имеется нарушение дыхания, отмечается углубление комы (смертность составляет 95%).

Что такое синдром Рея

Начало синдрома Рея часто совпадает с восстановительным периодом после перенесенного вирусного заболевания такого как ветряная оспа или грипп, а также после того как принимались препараты содержащие аспирин. Развитие симптомов обычно происходит на протяжении 3-7 дней от начала основного вирусного заболевания. Заболевание развивается в промежутке времени от нескольких часов до 1-2 дней.

Первые проявления синдрома Рея обычно включают:

  • внезапную тошноту с сильной рвотой;
  • потерю интереса с отсутствием энергии;
  • очень странное поведение, включающее заторможенность, изменения личности, раздражительность, невнятная речь;
  • сонливость, ребенку постоянно хочется спать.

Когда происходит поражение печени и головного мозга, появляется следующая симптоматика:

  1. ребенок не знает, где он находится, не узнает близких и знакомых, не может ответить на самые простые вопросы;
  2. появляется глубокое, быстрое дыхание (гипервентиляция);
  3. ребенок становится очень агрессивным и может даже нападать без причины;
  4. появляются судороги и кома.

С появлением таких симптомов, когда нарушается дыхание, особенно у маленьких детей до трех лет, появляется сонливость с резким ее переходом в заторможенность и полной дезориентацией, а затем случается психомоторное возбуждение и судороги, на коже маленьких детей часто появляется мелкая сыпь необходимо срочное обращение к врачу.

С самого начала заболевания резко увеличивается в объеме печень, нарушается работа почек с последующим уменьшением суточного объема мочи. Такого ребенка необходимо срочно госпитализировать. Для окончательного постановления диагноза синдрома Рея, проводится биопсия печени и люмбарная пункция.

Только применение интенсивной медикаментозной терапии сможет облегчить его состояние, при условии немедленного обращения за медицинской помощью. Если лечение не начато своевременно, от 30 до 80 % случаев заканчиваются летальным исходом на протяжении нескольких дней. Даже если удалось вывести ребенка из комы, в головном мозге могут произойти необратимые изменения, которые приводят к умственной усталости и появлению судорожного синдрома, происходит развитие цирроза печени.

Только легкая форма заболевания, своевременное обращение к врачу и очень интенсивная терапия делают возможным полное излечение ребенка.

Синдром Рейе: причины и симптомы

хедер{amp}gt;

Первые проявления синдрома отмечаются на 4-5 день ветряной оспы, или через 5-6 суток после развития других вирусных инфекций.

Основными клиническими признаками на начальном этапе являются тошнота и неукротимая рвота.

В данный период заболевания они могут приниматься за симптомы кишечной инфекции или гриппа с абдоминальным синдромом.

При белой печеночной болезни через 24-48 часов после начала рвоты первичным проявлениям сопутствует изменение психического состояния ребенка, которое может иметь различные варианты:

  • легкую заторможенность;
  • эпизоды дезориентации;
  • психомоторное возбуждение;
  • раздражительность;
  • агрессивное поведение.

Далее присоединяются учащенное дыхание, паралич отдельных групп мышц.

У детей до года наблюдается напряжение большого родничка. Проявлениями заболевания у малышей до 3 лет часто являются нарушения функции дыхания, сонливость, возникновение судорог.

Синдром Рейе: причины и симптомы

Если вовремя не оказать адекватную медицинскую помощь, наступает быстрое ухудшение состояния, с прогрессированием угнетения сознания. Характерны децеребрационная и декортикационная позы. В первом случае руки и ноги ребенка выпрямлены, пальцы на них направлены вниз, а голова и шея отклонены назад. Мышцы напрягаются. Такое положение тела говорит о серьезных повреждениях мозга.

При декортикационной позе происходит сгибание и супинация рук и вытягивание ног.

Данное положение тела указывает на двустороннее поражение больших полушарий, которое приводит к разобщению коры и ствола мозга.

Нарушаются основные жизненные функции организма: возникают остановки дыхания, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, кома.

Одним из симптомов болезни является тромбогеморрагический синдром, который может проявляться как незначительная петехиальная сыпь, или (при осложненном варианте) обильными кровотечениями.

Прогноз заболевания зависит от нескольких факторов:

  • скорости прогрессирования и тяжести изменений функций головного мозга;
  • показателей внутричерепного давления;
  • содержания в крови аммиака, указывающего на степень угнетения функций печени.

Осложнениями синдрома Рея являются:

  • отставание умственного развития;
  • судорожные расстройства;
  • повреждения нервных окончаний на периферии.

Летальность при данном заболевании обычно составляет от 20 до 30%, но если течение синдрома носит легкий характер, она не превышает 2%. Наступление глубокой комы приводит к гибели более 80 детей из ста.

Дети, перенесшие синдром Рея, должны быть направлены на консультацию генетика с целью исключить наличие врожденных заболеваний обмена веществ.

Одно из редких и смертельно опасных заболеваний – Синдром Рейе. Патология развивается стремительно, характеризуется поражением печени, в частности, замещением нормальных клеток жировыми соединениями. Одновременно или как самостоятельный процесс развиваются необратимые реакции в головном мозге или энцефалопатия.

Первые признаки патологии идентичные проявлениям многих заболеваний, тем более на фоне вирусного заболевания могут оставаться незамеченными. При отсутствии соответствующих мер симптоматика развивается стремительно, иногда за 7-10 дней уже отмечаются необратимые изменения как в печени, так и головном мозге.

К признакам Симптома Рейе относятся:

  • Частая рвота, ее сложно приостановить даже специальными противорвотными препаратами.
  • Расстройства стула, диарея.
  • Слабость, сонливость, перепады настроения, раздражительность. Симптоматика характерна уже на этапах, когда подвергаются изменениям клетки головного мозга. Состояние уже опасное и требует незамедлительной медицинской помощи.
  • Дезориентация, галлюцинации, временная потеря памяти.
  • Учащенное дыхание, перепады внутричерепного давления, лихорадка.
  • Судороги. Особенно они проявляются у маленьких детей.
  • Увеличение печени, иногда это заметно визуально, по ощущениям отмечается тяжесть, определенные болевые ощущения.

Диагностика синдрома Рея

До сих пор не изучены точные причины, приводящие к развитию синдрома Рейе. Полагают, что в основе всех процессов лежит повреждение митохондрий и нарушение их функции, а точнее — сбой синтеза АТФ — соединения, которое является основным источником энергии для клеток и обеспечивает все обменные процессы организма.

грипп, ветрянка, скарлатина и другие. К тому же, риск появления синдрома Рейе возрастает в 35 раз, если для терапии этих заболеваний применялся аспирин. Это связывают с токсическим действием лекарства на клетки всего организма, в частности, клетки печени и мозга. Также зафиксированы случаи снижения длительности, тяжести и распространенности патологии при отказе пациентов от аспирина или замене его другими жаропонижающими и противовоспалительными средствами, что еще раз доказывает пагубное воздействие медикамента.

Довольно трудно поставить диагноз пациенту только на основании клинических проявлений, ведь у синдрома Рейе нет специфических признаков. Очень важно сохранять высокую настороженность по поводу этой патологии и при необходимости осуществить срочные меры для спасения жизни пациента.

Лабораторная диагностика синдрома Рейе заключается в проведении биохимического анализа крови. Ранним характерным признаком патологии является рост концентрации аммония в крови, но в конце 3-4 дня его уровень снижается до нормального состояния. У пациентов отмечается увеличение сывороточных трансаминаз, активность билирубина и щелочной фосфатазы не меняется.

Нередко проводят биопсию ткани печени: это помогает выявить жировое перерождение клеток. Для синдрома Рейе характерно отсутствие признаков воспаления и некроза. С целью определения неврологических изменений делают электроэнцефалограмму, КТ головного мозга. Для исключения инфекционного поражения нервной системы проводят исследование ликвора.

Поставить синдром Рея ребенку затруднительно по причине отсутствия специфического теста для определения данного состояния.

Дифференциальную диагностику проводят, исключая следующие заболевания:

  • нейроинфекции, такие как энцефалит, менингит;
  • острый гепатит;
  • сепсис;
  • отравление;
  • врожденные нарушения обмена веществ.

Заподозрить синдром Рея помогает выявление в анамнезе приема салицилатов или других источников митохондриальных токсинов.

Обязательны анализы крови (общий и биохимический). В ряде случаев количество лейкоцитов выше нормы. Наблюдается снижение сахара, патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. Количество билирубина остается в допустимых пределах, хотя увеличение печени наблюдается в 40% случаев.

Нарушение работы свертывающей системы отражается в результатах коагулограммы.

Ставятся тесты, позволяющие выявить нарушения окисления жирных кислот, а также других обменных процессов в организме.

Требуемые обследования:

  1. электроэнцефалограмма;
  2. ультразвуковое исследование органов брюшной полости, выявляющее гепатомегалию, ее структурную уплотненность и повышенную эхогенность;
  3. компьютерная томография;
  4. МРТ;
  5. пункция спинномозговой жидкости, позволяющая исключить инфекционно-воспалительную причину энцефалопатии;
  6. биопсия печени, подтверждающая признаки жировой дистрофии.

К сожалению, остановить заболевание лечение не в силах. Все мероприятия медперсонала направлены на поддержание жизни в период пока из организма больного не будут выведены продукты метаболизма, в частности аммиак.

Для поддержания жизненно важных функций проводятся следующие меры:

  • больного экстренно госпитализируют
  • производится непрерывное наблюдение за состоянием всех органов и систем
  • контроль внутричерепного и артериального давления
  • исследование газового состава крови и ее pH
  • интубация трахеи и ИВЛ
  • назначается диета (пероральное питание исключается)

Лекарственная терапия включает:

  • Введение внутривенно жидкости и растворов электролитов, с содержанием 5-10% глюкозы (иногда 50%).
  • Антибиотикотерапия с использованием препаратов, которые не всасываются в ЖКТ , например неомицин, внутрь в 4 приема.
  • Витамин К.
  • При повышении внутричерепного давления – маннитол (маннит) внутривенно в течении 45 минут, дексаметазон внутривенно или глицерол через желудочный зонд.

УЗИ брюшной полости

Важно: Маннитол противопоказан при почечной недостаточности, поэтому при заболевании почек его использование должно исключаться или проводится с большой осторожностью. При этом врач должен оценивать пользу и риск от приема препарата.

Особой симптоматики данное состояние не имеет, поэтому его так сложно определить на начальных стадиях развития. Первоначально родители уверены, что у ребенка самая обычная простуда. Для подавления высокой температуры они прибегают к помощи препаратов тетрациклинового ряда, однако такой подход лишь усугубляет ситуацию и еще больше способствует развитию такого недуга, как синдром Рейе. Ниже перечислим его основные этапы развития.

  1. Ребенок после простуды/гриппа идет на поправку, но вдруг появляется сильная рвота.
  2. Затем буквально за несколько часов кардинально меняется его поведение. Малыш становится сонливым и даже несколько заторможенным.
  3. После он впадает в состояние ступора, не обращает внимания на окружающих.
  4. Следующий этап – галлюцинации, которые постоянно преследуют ребенка. Однако он еще реагирует на внешние раздражители.
  5. Затем наступает самая опасная стадия – коматозное состояние, сопровождающееся судорогами и даже остановкой дыхания.

В 40% зарегистрированных случаев патологии у маленьких пациентов наблюдается увеличение печени.

Однозначных причин развития Синдрома Рейе назвать сложно, но специалисты придерживаются мнения, что патология развивается на фоне вирусных заболеваний разного характера. Это может быть грипп, ветряная оспа, краснуха, гепатит, энцефалит и другие. Большинство пациентов во время развития вирусного заражения принимали ацетилсалициловую кислоту, которая содержится не только в аспирине, но и в его производных.

По данным статистики, именно при приеме аспирина в период лечения вирусных заболеваний возрастает вероятность развития Синдрома Рейе, что и подтверждалось у большинства больных.

Это и является основной причиной, когда средства с содержанием ацетилсалициловой кислоты поступают в организм, в основном при борьбе с гипертермией, а мембраны клеток, митохондрии разрушаются под действием этих препаратов. В результате происходит интоксикация, разрушения клеток преимущественно в печени, в головном мозге.

Алконекс – 6 шагов к избавлению от алкоголизма на любой стадии

В исключительных случаях, в основном при врожденных отклонениях развития, нарушения обменных процессов, проблемы с расщеплением жиров возникают даже без участия производных аспирина. Присутствие вируса также не является условием для развития синдрома. Такие пациенты единичные, и нарушения клеточного метаболизма происходят в связи с природными аномалиями организма.

Несмотря на то что аспирин является основным провоцирующим фактором, который «запускает» патологические реакции, это соединения необязательно должно присутствовать в организме в больших концентрациях.

Даже если препарат принимался согласно дозировки, но есть гиперчувствительность к ацетилсалициловой кислоте, предрасположенность к нарушениям метаболических процессов, есть вероятность развития Синдрома Рейе.

Чем раньше будет определено заболевание, тем больше шансов нормализовать состояние, сохранить жизнь. Особенно критично время при развитии Синдрома Рейе у детей, так как до 4 стадии может пройти не более 10-14 дней. Хотя только по признакам заподозрить этот вид патологии сложно, лабораторные анализы и аппаратные исследование дают возможность прояснить состояние. Комплексная диагностика обычно включает:

  1. Анализ крови. Обязательно сдается общий и биохимический, сравнивается ряд показателей, в том числе концентрация аммония, активность билирубина и содержание других соединений.
  2. УЗИ. Исследуется не только сама печень, но и все органы брюшной полости. УЗИ позволяет выявить структурные изменения в тканях, определить локализацию проблемных участок, область повреждения.
  3. Биопсия. Для понимания, какие изменения происходят в тканях, берется фрагмент клеток для их исследования. Практикуется не только для выявления онкологических процессов, но и для обнаружения других возможных структурных изменений.
  4. КТ и МРТ. Обследование может проходить относительно брюшной полости, а также быть направлено на исследование состояния головного мозга.
  5. Электроэнцефалография. Назначается для определения степени активности головного мозга, выявления возможных дисфункций.

На усмотрение врача могут быть рекомендованы и другие диагностические мероприятия, которые необходимы для точного определения состояния больного.

Синдром Рея (Рейе) – «коварное» заболевание, развивающееся преимущественно у детей в возрасте 5-14 лет. Формирование патологического процесса происходит при использовании «Аспирина» для лечения инфекционных заболеваний вирусной этиологии – ветрянки, гриппа и парагриппа, кори, герпеса. Салицилаты накапливаются в крови и клетках тканей и вызывают при инфекционном процессе синдром Рея.

Как диагностируют синдром Рейе

Поставить диагноз достаточно трудно, так как рассматриваемое заболевание не имеет специфических симптомов. Крайне важно сохранять настороженность по поводу данной патологии, следить и немедленно реагировать даже на незначительные изменения в самочувствии больного.

Синдром Рейе: причины и симптомы

В рамках диагностических мероприятий синдрома Рейе обязательно проводят лабораторные исследования крови (биохимический анализ). Характерным признаком рассматриваемого заболевания будет рост концентрации аммония в крови, но уже к концу 3-4 недели заболевания этот показатель снижается. Кроме этого, у пациентов обязательно будет увеличение сывороточных трансаминаз, а вот активность щелочной фосфатазы и билирубина останется неизменной, в пределах нормы. В детском возрасте синдром Рейе будет проявляться в крови:

  • снижением концентрации глюкозы в крови – гипогликемия;
  • падением уровня протромбина – гипопротробинемия;
  • недостаточностью альбумина – гипоальбуминемия;
  • снижением факторов свертывающей системы крови.

В рамках диагностики синдрома Рейе нередко проводят биопсию ткани печени, так как такое исследование позволяет выявить жировое перерождение клеток, а вот воспаление и некроз печени при рассматриваемом заболевании будут отсутствовать.

Чтобы определить неврологические изменения, пациенту проводят компьютерную томографию головного мозга и электроэнцефалограмму. Для исключения инфекционного поражения нервной системы нередко проводят лабораторные исследования ликвора.

Лечение болезни

Лечебные мероприятия не могут прекратить развитие синдрома Рейе, они направлены только на поддержание жизненно важных функций. Пациентам требуется обязательная госпитализация с интенсивным уходом, лечение в домашних условиях исключено.

Лечение пациентов с синдромом Рейе, находящихся в состоянии комы, направлено на предупреждение трагического исхода и неблагоприятных осложнений, в частности, повышения внутричерепного давления. Внутричерепное давление не должно превышать 15 торр, при росте показателей назначают внутривенные инъекции маннитола и фуросемида и других медикаментов. Для предупреждения воспалительных процессов в мозговой ткани вводят кортикостероиды.

Помимо этого, пациентам с синдромом Рейе назначают концентрированный раствор глюкозы для восполнения ее недостатка, также проводят коррекцию нарушения свертываемости крови путем введения витамина К, свежезамороженной плазмы. Иногда применяют переливание крови или гемодиализ. Одновременно с процедурами постоянно измеряют жизненно важные параметры: давление, пульс, частоту дыхания и др. При выявлении нарушений проводят их коррекцию.

Проявления синдрома Рея требуют госпитализации. В отсутствии медицинской помощи могут развиться фатальные осложнения, приводящие к гибели пациента. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии. Борьба с патологией основана на применении следующих препаратов:

  1. Эффективное использование кортикостероидов. «Преднизолон» назначается с целью купирования воспалительных процессов, происходящих в церебральных структурах. Осуществляются внутривенные введения этих соединений.
  2. Поскольку первым симптомом синдрома Рея является рвота, важно восполнить потерю жидкости, так как дети начинают страдать от обезвоживания в кратчайшие сроки. Для регидратации осуществляют инфузионные вливания растворов электролитов.
  3. Применяются и препараты, нормализующие свертывающие свойства крови, например, синтетические аналоги витамина К, к которым относится «Викасол».
  4. Необходимым условием выздоровления считается применение осмотических мочегонных, в частности «Маннита». Этот препарат способствует снижению интенсивности отека головного мозга, который и приводит к возникновению характерной клинической картины.
  5. Поскольку на фоне синдрома Рея зачастую отмечается прогрессирование уже имеющейся инфекции, назначаются антибиотики. Рекомендуется проводить посев с целью определения чувствительности возбудителя к препаратам. Для этого осуществляется люмбальная пункция. До получения результатов оправдано использование антибактериальных средств широкого спектра действия.

Как такового лечения синдрома Рейе не существует – все лечебные мероприятия направлены только на поддержание жизненно важных функций. Лечение в случае появления клинических проявлений рассматриваемого заболевания должно проводиться только в условиях стационара.

Если пациент с синдромом Рейе находится уже в коме, то врачи будут проводить лечение, направленное на предупреждение летального исхода и тяжелых осложнений. Например, достаточно часто на фоне комы при синдроме Рейе повышается внутричерепное давление у пациента, а ведь его показатель не должен превышать 15 торр.

В обязательном порядке больным с синдромом Рейе:

  • назначают введение концентрированного раствора глюкозы – ее недостаток нужно восполнять в полном объеме;
  • проводят коррекцию нарушения свертываемости крови – вводят витамин К и свежезамороженную плазму;
  • применяют переливание крови или диализ – не всегда, только на усмотрение врача.

Одновременно с вышеописанными мероприятиями пациенту постоянно измеряют давление, пульс, частоту дыхания и другие жизненно важные параметры. При необходимости проводят коррекционную терапию и в этих направлениях.

Кстати, при обнаружении первых признаков рассматриваемого заболевания (рвота, тошнота, диарея) не стоит заставлять больного употреблять пищу – скорее всего, у него будет полностью отсутствовать аппетит. А вот настаивать на употреблении воды или другой жидкости – крайне желательно, потому что неукротимая рвота вкупе с поносом могут привести к обезвоживанию.

Никаким лечением невозможно остановить развитие данного синдрома. Жизненно важными являются раннее определение болезни и интенсивная терапия, которая направлена, прежде всего, на поддержание функций организма, включающих дыхание и кровообращение. В самом начале лечения основной целью является поддержание церебрального перфузионного давления не ниже 50 мм рт. ст. и не допустить осложнений связанных с нарушением функции печени.

Все терапевтические мероприятия направлены на то, чтобы как можно быстрее вывести из организма избытки аммиака и другие метаболиты. Для этого внутривенно вливается глюкоза, жидкость и растворы электролитов. Чтобы уменьшить отек мозга и внутричерепное давление вводятся кортикостероиды, маннитол, глицерин.

Вместе с тем проводится коррекция нарушений кровообращения и дыхания, для чего используют катетеризацию артерий и вен, чтобы производить контроль над составом крови и введением нужных препаратов, а также прибегают к подключению ребенка к аппарату искусственной вентиляции легких.

Каким будет лечение Синдрома Рейе, зависит от возраста пациента, стадии заболевания и общей клинической картины. Все действия врачей направляются на снятие симптоматики и по возможности на восстановление осложнений. Выбирается терапия, направленная на предупреждение рецидивов.

Важно нормализовать обменные процессы, устранить последствия, которые отразились на печени, состоянии головного мозга. Лечение проходит исключительно в медицинском учреждении.

Если пациент впадают в кому, то мероприятия чаще направлены на спасение жизни, возвращении рефлекторных реакций, возобновлении функций внутренних органов, а также головного мозга. После комы, случившейся интоксикации организма, а также наступившей энцефалопатии, прогнозы преимущественно неблагоприятные. Справиться с отечностью мозга, серьезными поражениями печени удается не всегда.

Однозначно обезопасить ребенка от Синдрома Рейе сложно, но один из вариантов – отказаться от аспирина и медикаментов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Важно не заниматься самолечением, а при любых ухудшениях состояния, тем более если уже развивается, например, вирусное заболевание, обращаться за помощью к врачу, проходить диагностику.

Лечить заболевание необходимо только в условиях стационара, в некоторых особо сложных случаях больной помещается в палату интенсивной терапии. Нахождение пациента в больнице позволяет контролировать ее состояние, оценивать динамику терапии и корректировать ее при необходимости.

Лечение синдрома Рея включает следующие мероприятия:

  • Прием медикаментозных препаратов для снятия воспаления головного мозга.
  • Нормализация процесса свертываемости крови.
  • Активизация обменных процессов в организме.
  • Снятие судорог, для чего применяются противосудорожные препараты.
  • Снижение внутричерепного давления, что достигается путем приема мочегонных средств.
  • Устранение кровотечений, развитие которых возможно при жировой дистрофии печени.
  • Вентиляция легких при нарушении дыхания.
  • Пересадка печени, которая проводится при сильном поражении органа.

Важно помнить, синдром Рея – это очень опасное и серьезное заболевание, поэтому категорически запрещено заниматься самолечением, используя для этого медикаменты, средства народной медицины или гомеопатические препараты.

Синдром Рея: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Рейе: причины и симптомы

По мере разрушения митохондрий нарушаются все метаболические процессы в организме. Жировое перерождение печени приводит к нарушению функций органа, общей интоксикации организма и развитию печеночной энцефалопатии, сопровождающейся характерной симптоматикой. Болезнь проявляется рвотой, апатией и заторможенностью, которые сменяются раздражительностью и агрессией, судорогами, дезориентацией в пространстве, спутанностью сознания.

Диагностика патологии основывается на анамнестических данных и результатах лабораторного исследования биоматериала от больного. Инструментальные методы помогают отдифференцировать синдром Рея от других заболеваний и исключить ряд смертельно опасных недугов. Больным назначают симптоматическую терапию, устраняющую признаки отека мозга, восстанавливающую гемодинамику и метаболизм.

Отмечены случаи развития патологии у близких родственников. Подобный процесс объясняется быстрым распространением инфекции или наследственной предрасположенностью.

Оказание медицинской помощи

При малейшем подозрении на то, что у ребенка развивается синдром Рея, его нужно срочно госпитализировать, как правило скорая помощь привозит таких пациентов в отделение интенсивной терапии, на первоначальном этапе лечение носит более симптоматический характер и имеет главную задачу — прекращение начавшихся в организме опасных изменений.

В медицинской практике принято при данном заболевании использовать кортикостероиды (чаще всего это Преднизолон), которые способствуют снижению риска развития воспаления в тканях мозга, витамин К, Маннитол для предотвращения отечности мозга, а также введение электролитов для восстановления водного баланса, также вводится раствор глюкозы для восстановление ее баланса, а также для поддержания организма.

Кроме того, введение жидкости способствует более быстрому выведению аммиака из организма, однако врач всегда должен придерживаться баланса, поскольку избыток жидкости может спровоцировать церебральный отек. Также лечение направлено на коррекцию кровообращения.

С этой целью может быть введена плазма, проведено переливание крови или же проведен диализ. В некоторых случаях, когда уже нарушено дыхание, может быть проведена интубация трахеи с гипервентиляцией.

Очень важно при лечении систематически контролировать значение артериального и внутричерепного давления. Значение последнего должно быть не более 15 торр. Если значение превышает норму, для снижения давления используют Фуросемид в виде инъекций. В ходе лечения постоянно контролируются параметры частоты дыхания и пульса. В случае отклонений назначают адекватное лечение широким арсеналом препаратов.

Прогноз и профилактика синдрома Рейе

В последнее время наблюдается тенденция к улучшению прогноза при синдроме Рейе. По данным статистки, отмечается снижение смертности, исключение составляют дети грудного возраста и пациенты на 4-й стадии заболевания. Быстрое выявление и своевременная терапия – это основа успешного исхода болезни.

В целом прогноз синдрома Рейе зависит от степени изменения функций центральной нервной системы и скорости прогрессирования нарушений. Пациенты, преодолевшие острую фазу патологии, в большинстве случаев полостью выздоравливают. Иногда могут проявляться признаки повреждения клеток головного мозга: задержка умственного развития, судороги, патология периферических нервов и т. п.

Выделяется ряд признаков, указывающих на неблагоприятный прогноз: мгновенная смена первых трех стадий, раннее появление судорог, значительное увеличение уровня аммиака (выше 300 мкг/мл), нарастание давления спинномозговой жидкости, плохие результаты электроэнцефалограммы. Синдром Рейе практически никогда не развивается дважды у одного человека.

Чтобы предупредить развитие патологии, важно уделять внимание общему состоянию ребенка. Если появились неблагоприятные симптомы, следует сразу обратиться к врачу, а не заниматься самолечением. Чем раньше начата терапия, тем выше шансы на успешное выздоровление. Также необходимо исключить прием препаратов ацетилсалициловой кислоты для терапии вирусных инфекций.

Исход заболевания напрямую зависит от своевременности оказания помощи. Если успевает развиться коматозное состояние, вероятность летального исхода составляет 50%. При обращении к врачу на ранних этапах развития симптомов выздоровление возможно без осложнений. В таких случаях удается добиться полного восстановления работы нервной системы без последствий для психики и умственных способностей малышей.

Отзывы

Тамара, 34 года, г. Нижний Новгород

Как-то дочь заболела гриппом. У нее поднялась температура, а под рукой был только «Аспирин». Дали ребенку таблетку, уложили спать. Через два часа у нее началась рвота, которая повторялась многократно. Вызвали скорую, дочь увезли в больницу. Оказалось, у нее синдром Рея. Ребенок неделю провел в стационаре под капельницами. Хорошо, что обошлось без осложнений.

Алексей, 29 лет, г. Сургут

Синдром Рейе: причины и симптомы

Сын заболел ветрянкой. Переносил ее тяжело, была высокая температура. На пятый день у ребенка началась рвота. Сын стал какой-то угнетенный, перестал нормально есть. Мы обратились к врачу. Доктора диагностировали синдром Рея. Оказалось, что у сына нарушилась работа мозга из-за приема «Аспирина». За неделю капельниц и уколов ребенок пришел в себя. Мы благодарны врачам за помощь.

Диагностические критерии

Для врача-педиатра очень важно вовремя выявить симптомы синдрома Рея в ходе лечения вирусной инфекции с применением Аспирина. Типичными клиническими проявлениями заболевания являются рвота и увеличение печени. Именно эти симптомы должны обеспокоить медика в первую очередь.

Для диагностики синдрома необходимо провести:

  • анализ крови (биохимический) для определения уровня активности важнейших ферментов печени;
  • в обязательном порядке проводится УЗИ;
  • исследование жидкости спинного мозга (ликвора);
  • биопсию печени.

В анализе крови, как правило в норме билирубин, но в 3 и более раза больше (зафиксированы случаи и 20-кратного превышения) АСТ и АЛТ (маркерные ферменты печени).

Также плохим признаком является повышенная концентрация аммиака. У части пациентов при всем этом наблюдается гипогликемия (чаще всего это дети до пяти лет). Что же касается наличия и концентрации электролитов в крови, то она может сильно варьировать из-за рвоты или же отказа от приема жидкости.

Часто синдром сопровождается нарушением в свертывании крови и это хорошо видно на коагулограмме. В то же время клинический анализ крови находится в пределах нормы, в нем может немного отличаться в показатель количества лейкоцитов, не более того.

Для определения патологии в ЦНС проводится пункция (люмбальная). На УЗИ четко видно увеличение печени (гепатомегалия). У печени чрезмерная, выше нормы, диффузная эхогенность, также наблюдается структурная уплотненность самой печени. Последнюю точку в диагностике должна поставить биопсия.

При морфологическом исследовании отчетливо видно отсутствие изменений, которые могут быть вызваны воспалением и четко выраженные признаки жировой дистрофии. После выздоровления детей, которые перенесли синдром, необходимо направлять на консультацию к генетикам для определения возможных генетических заболеваний связанных с метаболизмом.

Как проявляется синдром Рея (фото)?

Синдром Рейе: причины и симптомы

Для синдрома Рея характерны специфические проявления на раннем этапе. Чаще всего на фоне инфекционного заболевания у ребенка появляются дополнительные симптомы, которые больше походят на кишечный грипп:

  • тошнота, часто сопутствующая с рвотой;
  • диарея;
  • изменения в поведении;
  • У детей до 3 лет болезнь может проявляться напряжением родничка, возникновением судорожных состояний и затрудненным дыханием, вплоть до его остановки. При этом у ребенка наблюдается упадок сил, слабость, сонливость.

Синдром Рея характеризируется тем, что состояние больного ухудшается очень стремительно. В тяжелых случаях, когда ребенку не оказывается вовремя квалифицированная помощь, то может даже развиться кома, возникнут судороги или остановится дыхание.

Важным симптомом синдрома является значительное увеличение печени, которое наблюдается в более чем 40% больных. Диагностика должна производится максимально быстро, а лечение должно быть адекватным, ведь уже на четвертые сутки ребенок может умереть.

При взятии анализов крови у больного отмечают повышенное содержание в сыворотке крови АСТ, АЛТ и аммиака и значительное снижение уровня глюкозы.

Врачи выделяют такие стадии развития заболевания:

  • I – характерно состояние заторможенности, при этом ребенок реагирует на болезненные ощущения;
  • II – стадия возбуждения или ступора. У ребенка могут возникать галлюцинации, состояние бреда, реакция на окружающий мир и стороннее воздействие замедленна;
  • III – у ребенка может возникнуть кома. Появляется характерная для синдрома поза: сгибание и супинация рук с вытягиванием ног. Теряются зрительные рефлексы, возникают судороги;
  • IV – будучи в коме, ребенок принимает децеребральная позу, которая может возникнуть как спонтанно, так и под действием внешних раздражителей, появляются судорожные сокращения;
  • V — у ребенка в состоянии комы возникают атония, судороги, нарушение дыхательной функции, исчезает реакция зрачков на свет, может быть констатирована смерть мозга.

Острое начало энцефалопатии (если болезнь не вызвана токсическими веществами) является основным признаком развития заболевания. При этом обязательно происходит нарушение функций печени.

Синдром Рейе: причины и симптомы

При первых же описанных симптомах и подозрении на синдром Рея необходима немедленная госпитализация.

Особенности Синдрома Рейе

Заболевание диагностируется преимущественно у детей и подростков, у взрослых патология выявляется крайне редко. Особенностью развития Синдрома Рейе является поражение тканей печени, а именно перерождение или замещение активных клеток или гепатоцитов на жировые соединения.

Такие структурные трансформации ведут к серьезным дисфункциям печени, нарушаются обменные и метаболические процессы во всем организме. В связи с этим начинается интоксикация, которая отрицательно отражается на всех органах, включая головной мозг. Происходит отечность, постепенное отмирание клеток. В основном это происходит на фоне вирусных инфекций или в период лечения их

Спровоцировать такую реакцию организма, если рассматривать именно Синдром Рейе, способны соединения ацетилсалициловой кислоты, которые нарушают функции митохондрий. Предполагается, что именно этот процесс ведет к нарушениям метаболических реакций, наступает липидный дисбаланс, развивается гипогликемия, значительно увеличивается концентрация в крови аммиака, что ведет к интоксикации. Наступает энцефалопатия головного мозга, также дистрофические нарушения могут происходить и в других органах.

https://www.youtube.com/watch?v=AXni9xrTYwE

По мкб 10 Синдром Рейе — G93.7.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про стресс и депрессию
Adblock detector