Синдром хакима адамса нормотензивная гидроцефалия

Общее описание

Нормотензивная гидроцефалия (G91.0) — это гидроцефалия, развивающаяся в исходе черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, при этом отсутствует внутричерепная гипертензия.

Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса характеризуется триадой признаков: нарушение ходьбы из-за атаксии или лобной дисбазии из-за апраксии, деменция, расстройства мочеиспускания.

Схема циркуляции цереброспинальной жидкости
Схема циркуляции цереброспинальной жидкости

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Нормотензивная гидроцефалия встречается у 0,4–6% пациентов с деменцией. Распространенность: 2,5–5 на 100 тысяч человек. В 50% случаев сочетается с аномалиями развития желудочковой системы.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Патология может развиваться в острой или хронической форме.

Нормотензивная гидроцефалия может быть первичной, возникшей без видимых внешних причин, и вторичной, или симптоматической, развивающейся в случаях поражения мозга с нарушением циркуляции ликвора. Соотношение между разновидностями заболевания составляет 1:1.

Синдром хакима адамса нормотензивная гидроцефалия

Патология чаще всего встречается у взрослых и пожилых людей, но описаны случаи болезни и у детей.

Причины развития нормотензивной гидроцефалии:

  • черепно-мозговые травмы;
  • нарушения развития головного мозга и его оболочек в перинатальном периоде;
  • кровоизлияния в мозг;
  • опухоли и аневризмы сосудов мозга;
  • атрезия сильвиева водопровода;
  • менингит и другие инфекционные заболевания;
  • хирургическое вмешательство.
По теме

Факторами, влияющими на предрасположенность к заболеванию, являются:

  • пожилой возраст,
  • повышенное артериальное давление,
  • нарушения абсорбции цереброспинальной жидкости,
  • врожденные особенности анатомического строения.

В 30-50% случаев не удается выявить причину нормотензивной гидроцефалии у больных. Ведутся наблюдения для определения связи частоты заболевания с генетической предрасположенностью.

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

Нормотензивная гидроцефалия редко диагностируется своевременно, что связано со схожестью заболевания с другими неврологическими патологиями.

При подозрении на болезнь необходимо провести компьютерную томографию головного мозга, которая позволяет выявить расширенные желудочки при незначительных изменениях корковых борозд.

Рекомендуется дополнительно проводить магнитно-резонансную томографию, поскольку этот метод дает более четкую картину состояния структур мозга. Визуально система желудочков в поперечном сечении приобретает форму бабочки. Размер передних рогов боковых желудочков возрастает до 30% от диаметра черепа.

По теме

По данным ЭЭГ, усиливается медленноволновая активность мозга.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Основным методом выявления нормотензивной гидроцефалии является спинномозговая пункция. В области поясницы производится прокол позвоночника и измеряется давление спинномозговой жидкости. Присоединенный к пункционной игле манометр позволяет наблюдать зависимость колебаний уровня ликвора от частоты дыхания, сердцебиения и артериального давления.

Нормальная пульсация колеблется в пределах 15-20 мм. Но при заболевании амплитуда колебаний значительно возрастает. Состав спинномозговой жидкости не изменяется.

Проводятся наблюдения за внутричерепным давлением. При нормотензивной гидроцефалии его уровень принимает патологически высокие значения. Особенно это заметно в период быстрого сна, когда расширяются сосуды и усиливается кровоснабжение мозга.

Также для уточнения диагноза и прогнозирования результатов лечения используется tap-тест. Суть метода состоит в том, что у больного при поясничном проколе единовременно выводится около 40 мл цереброспинальной жидкости, что приводит к улучшению походки и когнитивных способностей. Подобное действие оказывает и постепенное выведение ликвора в течение 2-3 суток.

Метод радиоизотопной цистернографии позволяет исследовать циркуляцию ликвора в системе желудочков. При заболевании радиоэлементы скапливаются под сводом мозга даже спустя 2 суток.

При постановке диагноза следует учитывать, что схожие симптомы возникают при других видах гидроцефалии, ревматоидном артрите, раке, эндокринных нарушениях, инсульте и некоторых инфекционных и неврологических заболеваниях.

  • Офтальмоскопия (отсутствие косвенных признаков внутричерепной гипертензии).
  • Компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга (выраженная гидроцефалия; фестончатое мозолистое тело).
  • Поясничная пункция с выведением 30–50 мл ликвора (приводит к кратковременному улучшению походки), выполнение нейропсихологических тестов, тазовых функций (tap-test).
Нормотензивная гидроцефалия Нормотензивная гидроцефалия
Тест рисования часов до и после проведения tap-test
  • Многочасовой мониторинг внутричерепного давления при помощи внутрижелудочковых датчиков.

Лечение нормотензивной гидроцефалии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся нейрохирургические операции с наложением вентрикулоперитонеальногo, вентрикулоатриальногo или люмбоперитонеальногo шунта. Показана симптоматическая терапия.

Основным методом лечения является нейрохирургическое вмешательство и установка шунта. Суть метода состоит в создании искусственного пути для оттока цереброспинальной жидкости. Шунтирующее устройство состоит из трех частей:

  1. Вентрикулярный катетер – встраивается в один из боковых желудочков мозга.
  2. Клапан – приспособление для контроля над уровнем ликвора. При повышении давления цереброспинальной жидкости до критического уровня происходит открытие клапана и отток жидкости из системы желудочков. Когда давление нормализуется, клапан закрывается. В данный момент используются клапаны со встроенным антисифонным устройством, которое предотвращает обратное течение ликвора при наклонах тела.
  3. Периферический катетер – устанавливается в полости тела, способные к всасыванию жидкости. Как правило, используется брюшная полость.

Операция проходит в течение часа. Вид шунта (вентрикулоатриальный, вентрикулоперитонеальный, люмбоперитонеальный и др.) необходимо подбирать индивидуально. Эффективность операции составляет 60%.

После шунтирования на второй-третий день проводится КТ. В дальнейшем пациенту рекомендуется постоянное наблюдение врача и ежегодное обследование с целью контроля состояния шунта.

Больным показана симптоматическая терапия. Для снижения уровня цереброспинальной жидкости применяются препараты Ацедазоламид и Дигоксин, однако эффективность такого лечения пока достоверно не подтверждена.

Синдром хакима адамса нормотензивная гидроцефалия

Трудной является и терапия тазовых расстройств. Некоторым пациентам помогает приучение к туалету по часам.

Рекомендации при нормотензивной гидроцефалии

Рекомендуется консультация нейрохирурга, компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.; директор НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н.Н. Коновалов А.Н.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия; Professor Duke Samson, USA.

Осложнения

Основными проблемами, возникающими после операции, являются: субдуральная гематома (2-17%), инфицирование (3-6%), судороги (3-11%), неправильная установка шунта (21%). Также может возникать синдром ликворной гипотензии, проявляющийся в виде головных болей при смене положения тела. Обычно осложнения возникают в течение первого года после операции.

Риск занесения инфекций снижается при пропитывании шунта антибиотиками.

Смертность больных составляет около 2% и по мнению специалистов возникает в результате сопутствующих заболеваний.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60
Кол-во
заболевших
0.2 0.2 0.2 2.5 2.5 3 5 0.2 0.2 0.2 2.5 2.5 3 5

Прогноз

Синдром хакима адамса нормотензивная гидроцефалия

Наиболее успешно лечение проходит у пациентов, ощутивших симптомы заболевания спустя несколько месяцев после менингита, черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния и показавших улучшение после проведения tap-теста. Однако можно надеяться на благоприятный исход операции, даже если предварительное выведение излишков ликвора оказалось нерезультативным.

У некоторых больных наблюдается смягчение симптомов триада Хакима-Адамса уже в ранний послеоперационный период, у других результаты лечения становятся заметны лишь полгода спустя.

В случаях, когда после шунтирования признаки заболевания усиливаются, необходимо провести ряд дополнительных обследований. Подобные явления могут быть вызваны нарушением проходимости шунта.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Клинический эффект операции сохраняется на протяжении 5-7 лет. Со временем функциональные возможности шунта падают.

Для того чтобы снизить вероятность заболевания, следует соблюдать меры профилактики: своевременно лечить инфекционные болезни, следовать технике безопасности при опасных работах или при занятии экстремальными видами спорта. В случае появления тревожных симптомов необходимо обращаться за консультацией к специалисту.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про стресс и депрессию
Adblock detector