Прозериновая проба при миастении методика

Причины миастении

Врожденная миастения — это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:

  • Доброкачественная гиперплазия вилочковой железы.
  • Аутоиммунные патология (склеродермия или дерматомиозит).
  • Опухолевые заболевания половых органов, легких, печени.

На сегодняшний день причины возникновения миастении до конца не выяснены. В медицинской практике диагностируются случаи семейных миастений, но наследственность заболевания не доказана. Достаточно часто у больных с астеническим бульбарным параличом диагностируют гиперплазию или новообразование вилочковой железы. Также фактором, способствующим развитию миастении, является проникновение в организм человека вирусов и микоплазм.

Главной патогенетической особенностью данного заболевания выступает дисфункция нервно-мышечной передачи, которая и обусловливает характерные клинические проявления. Синаптический блок взаимосвязан со сбоем в синтезе ацетилхолина. В сыворотке крови определяются антитела к скелетным мышцам и эпителиальным клеткам вилочковой железы, это дает основания для причисления миастении к аутоиммунным заболеваниям.

Результаты исследования причин развития миастении доказывают, что недостаточный уровень калия в организме, гиперфункция щитовидной железы и гормональный дисбаланс значительно повышают риски данного заболевания.

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц). В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани. Причины миастении приобретенной описаны ниже:

  • опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
  • различные аутоиммунные процессы;
  • тяжелые стрессовые ситуации;
  • вирусные заболевания.

Ключевые слова

  • Антихолинэстеразные препараты

  • Глюкокортикостероидные препараты

  • Миастения

  • Миастенический криз

  • Холинергический криз

  • Смешанный криз

  • Тимэктомия

  • Человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения

  • Патологическая мышечная утомляемость

  • Нарушение нервно-мышечной передачи

  • Прозериновая проба

  • Декремент-тест

  • Программа терапии

  • Оценка эффекта проводимой терапии

  • Критерии оценки качества медицинской помощи

Симптомы миастении

Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще — мышцы лица и шеи.

Характерными симптомами миастении (см. фото) являются:

  • птоз (опущение век);
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, утомляемость жевательных мышц;
  • утомляемость мышц шеи (сложно удерживать голову прямо);
  • слабость в руках и ногах.

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного. К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить. Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

В зависимости от проявлений выделяют следующие формы заболевания:

  • глазная (болезнь проявляется только опущением век, двоением в глазах; для таких больных достаточной обычно является терапия антихолинэстеразными препаратами);
  • бульбарная (нарушения речи, жевания, глотания, дыхания — опасность этой формы заключается в том, что трудности с дыханием могут нарастать стремительно);
  • генерализованная (поражение всех мышц, именно такую форму миастении имеют в виду, когда говорят о миастении гравис или болезни Эрба-Гольдфлама; болезнь затрагивает все мышцы, начиная с мимических и мышц шеи и заканчивая мышцами рук и ног);
  • молниеносная (наиболее опасная форма, так как приводит к инвалидизации и даже смерти, она вызывается обычно злокачественной опухолью вилочковой железы, поражаются все мышцы, включая скелетную мускулатуру, при этом терапия просто не успевает оказать своё действие, предотвратить опасные последствия миастении просто невозможно).

Прозериновая проба при миастении методика

Чаще встречается генерализованная форма, которая обычно начинается со слабости мимических мышц.

Список сокращений

АХР – ацетилхолиновые рецепторы

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

QMGS — количественная шкала оценки тяжести миастении

MGFA – американская ассоциация по изучению миастении

РИА – радиоиммунный анализ

ИФА – иммуноферментный анализ

АД – артериальное давление

Прозериновая проба при миастении методика

ЧД – частота дыхания

КОС – кислотно-основное состояние

ГОМК – гамма-окси-масляная кислота

ЖЕЛ – жизненная емкость легких

МОВ – минимальный объем вдоха

ДО – дыхательный объем

БАС – боковой амиотрофический склероз

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

М – миастения

ЭМГ – электромиография

Ig – иммуноглобулин

MuSK – мышечная специфическая киназа

RyR – рианодиновые рецепторы

  1. Ветшев П.С., Ипполитов Л.И., Меркулова Д.М., Животов В.А.
    Хирургическое лечение тимом у больных генерализованной миастенией //
    Хирургия. – 2003. – №10. – С.15-20.

  2. Ветшев П.С., Санадзе А.Г., Сиднев Д.В. Животов В.А. Антитела к титину
    у больных с миастенической и не миастенической тимомой // Хирургия. –
    2007. – №6. – С.42-48.

  3. Гехт Б.М. Синдромы патологической мышечной утомляемости. М. Мед. 1974. – 164 с.

  4. Ланцова В.Б., Сепп Е.К. Иммунобиохимические особенности IgG антител
    при миастении // Бюл. Эксперим. биол. и мед. – 2002. – Т. 133. – №6. –
    С.678-680.

  5. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. — М.; Медицина, 1996. – 224 с.

  6. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Гехт Б.М., Хлебникова Н.Н., Чугунова Н.А.,
    Щербакова Н.И. Антитела к ацетилхолиновому рецептору в диагностике
    миастении и других форм, связанных с патологией нервно-мышечной
    передачи. Неврологический журнал. – М.: Медицина. – 2003. – Т.8. –
    Приложение.1. – С.19-20.

  7. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Давыдова Т.В., Щербакова Н.И., Капитонова
    Ю.А., Касаткина Л.Ф., Семятицкая Р.Н., Гильванова О.В., Мененкова Е.Ю.
    Антитела к мышцам (антититиновые антитела) у больных с поздним началом
    миастении: клинические и электрофизиологические корреляции //
    Неврологический журнал. – Т.8. – Приложение 1. – 2003. – С. 23-26.

  8. Санадзе А.Г. Миастения и миастенические синдромы. М. Литера, 2012. –250 с.

  9. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Ветшев П.С., Ипполитов Л.И. Титин, тимома и
    миастения // Журнал Нейроиммунология. – 2006. – Т.5. – №3-4. – С.23-26

  10. Сиднев Д.В., Санадзе А.Г., Щербакова Н.И., Давыдова Т.В., Гильванова
    О.В., Галкина О.И., Кононенко Ю.В. Антитела к мышцам (антититиновые
    антитела) в диагностике миастении, сочетающейся с тимомой //
    Неврологический журнал. – Т.8. – Приложение 1. – 2003. – С.21-23.

  11. Сиднев Д.В., Карганов М.Ю., Щербакова Н.И., Алчинова И.Б., Санадзе
    А.Г. Антитела к ацетилхолиновому рецептору у больных с различными
    клиническими формами миастении и миастеническим синдромом Ламберта-Итона
    // Журнал неврологии и психиатрии имени С.С. Корсакова. – 2006. –
    Т.106. – №1. – С.55-58.

  12. Харченко В.П., Саркисов Д.С., Ветшев П.С., Галил-Оглы Г.А.,
    Зайратьянц О.В. Болезни вилочковой железы. – М.: Триада-Х. – 1998. – 232
    с.

  1. Aarli J.A., Stefansson K., Marton L., Wollmann R.L. Patient with
    myasthenia gravis and thymoma have in their sera IgG autoantibodies
    against titin // Clin. Exp. Immunol. – 1990. – V.82. – №.2. – P.284-288.

  2. Aarli J., Skeie G., Mygland A., Gilhus N. Muscle striation antibodies
    in myasthenia gravis. Diagnostic and functional significance // Ann.
    N.Y. Acad. Sci. – 1998. – V. 841. – P.505-515.

  1. Aarli J.A. Titin, thymoma, and myasthenia gravis. // Arch. Neurol. – 2001. – Jun. – V.8. – №.6. – P.869-870.

Симптоматика у детей

Прозериновая проба при миастении методика

Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц. Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено. Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.

1) Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.

2) Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

  • ребенок более вял, чем другие новорожденные,
  • дышит поверхностно,
  • периодически поперхивается,
  • крик у него слабый, более напоминающий писк,
  • также он плохо сосет грудь и быстро устает,
  • рот его приоткрыт,
  • взгляд практически неподвижен,
  • в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

  1. Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
  2. Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Термины и определения

  • Состояние — изменения организма, возникающие в связи
    с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие
    оказания медицинской помощи;

  • Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

  • Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

  • Миастенический криз — это внезапно развившееся
    критическое состояние у больных М, которое свидетельствует не только о
    количественном, но и о качественном изменении характера процесса.
    Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности
    холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие
    комплемент-опосредованного их разрушения, но и с изменением
    функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

  • Холинергический криз — это состояние, имеющее особый
    механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и
    мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки
    антихолинестеразными препаратами.

  • Смешанный криз — это самый тяжелый вариант витальных
    нарушений у больных М., при котором больной нуждается в немедленном
    приеме антихолинэстеразных препаратов, а с другой – он не переносит эти
    препараты, и состояние его ухудшается на фоне их приема.

  • Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

  • Уровень убедительности рекомендаций
    – отражает не только степень уверенности в достоверности эффекта
    вмешательства, но и степень уверенности в том, что следование
    рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Миастения (М), myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама —
классическое, аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в
виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены
явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным
антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата [8,10].

Миастенический криз

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы.

Прозериновая проба при миастении методика

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

    • отдельные периоды течения М могут возникать внезапные нарушения
      витальных функций, называемые «кризами». Эти состояния наблюдаются у
      10-15% больных миастенией. Различают миастенический и холинергический
      кризы. Имеющиеся диагностические трудности их дифференциации обусловлены
      тем обстоятельством, что чаще всего они развиваются параллельно в виде
      смешанного криза. Несмотря на сходство клинической картины
      миастенического и холинергического кризов, патогенетические механизмы их
      развития отличаются и соответственно, лечение этих состояний требует
      разных подходов.

Дифференциация кризов при М базируется на оценке эффективности пробы с введением адекватной дозы неостигмина метилсульфата:

  1. При миастеническом кризе проба позитивная, причем полная компенсация
    двигательного дефекта по нашим данным отмечается у 12%, а неполная — у
    88% больных.

  2. При холинергическом кризе проба негативная, однако, у 13% больных может наблюдаться частичная компенсация.

  3. Наиболее часто (в 80% случаев) частичная компенсация наблюдается при
    смешанном характере криза, а в 20% случаев отмечается неполная
    компенсация.

    2.7 Дифференциальная диагностика

Теоретически дифференциальный диагноз М очень сложен, поскольку
существует много заболеваний, при которых может иметь место поражение
мышц иннервируемых черепными нервами, а также слабость мышц туловища и
конечностей. С другой стороны клиническая дифференциация М не вызывает
трудностей, поскольку для подтверждения диагноза существуют
фармакологический, электрофизиологический и иммунологический критерии.

Наиболее часто ошибочная постановка диагноза М связана с наличием
птоза и различной степенью выраженности глазодвигательных расстройств.
Следует отметить, что постановка диагноза глазной формы М вызывает
наибольшие трудности. Это связано с тем, что клинические проявления
нарушения функции экстраокулярной мускулатуры могут быть выражены
минимально, реакция на введение неостигмина метилсульфата недостаточной,
патологии нервно-мышечной передачи при исследовании не экстраокулярных,
а анатомически наиболее близких мимических мышц не выявляется, а
антитела альфа субъединице АХР могут выявляться только в 30- 50%
случаев.

Бульбарные проявления М следует дифференцировать с сосудистыми и
опухолевыми поражениями мозга, где главным отличием является
выраженность общемозговых симптомов, а также отсутствие динамичности
симптомов и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

Иногда значительные трудности дифференциации может представлять
боковой амиотрофический склероз (БАС) в некоторых случаях которого могут
отмечаться не только большинство клинических симптомов М, но и наличие
нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение
антихолинэстеразных препаратов.

Дыхательные расстройства и кризы при М следует дифференцировать с
острыми демиелинизирующими невропатиями типа Гийена-Барре, при которых
имеет место арефлексия, нарушение состава спинномозговой жидкости,
отсутствие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение
антихолинэстеразных препаратов.

Слабость мышц туловища и конечностей у больных М дифференцируют с
различными формами врожденных и приобретенных миопатий. Миопатический
процесс, как правило, характеризуется иным, отличным от миастении,
характером распределения двигательных расстройств: отсутствием (за
редким исключением) признаков поражения экстраокулярной и бульбарной
мускулатуры, дыхательных нарушений; чаще сопровождается снижением или
отсутствием сухожильных рефлексов, наличием различной степени
выраженности мышечных атрофий.

Клинические симптомы, напоминающие М, могут встречаться и при других
формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких как синдром
Ламберта-Итона и ботулизм. Причем если для синдрома Ламберта-Итона не
типичны эктраокулярные, бульбарные и дыхательные нарушения, то именно
они составляют основное клиническое ядро ботулизма.

Характерные для
синдрома Ламберта-Итона слабость и утомляемость мышц туловища и
конечностей при ботулизме выявляются относительно редко. Для обеих форм
характерна гипо- или арефлексия. Эффект от введения антихолинэстеразных
препаратов при синдроме Ламберта-Итона – минимальный, при ботулизме –
отсутствует.

Таким образом, главным и основным отличием, при дифференциации всех
клинических проявлений М от других форм патологии, является отсутствие
динамичности симптомов и реакции на введение антихолинэстеразных
препаратов.

По современным представлениям, патофизиологические механизмы развития
кризов при миастении связаны с различными вариантами изменения
плотности и функционального состояния холинорецепторов вследствие их
аутоиммунного поражения. В соответствии с этим, лечение кризов должно
быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и
коррекцию иммунных расстройств.

  • Рекомендовано проведение ИВЛ [8,20,31,43].

Уровень убедительности – A (уровень достоверности –2b)

Приложение В. Информация для пациентов

Можно ли жить нормально, болея миастенией?

Ответ на этот вопрос – безусловно, ДА! Поскольку миастения
относится к болезням, которые можно лечить, а не просто сочувствовать
больному человеку. Используемый в настоящее время комплекс лечебных
препаратов и мероприятий позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания
и вернуть более 70% пациентов к нормальной полноценной жизни.

Для
миастении характерны ремиссии, возникающие на фоне базовой терапии,
после тимэктомии или спонтанные – вообще без всякого лечения. Возможна
хорошая компенсация болезни на фоне малых или умеренных доз
антихолинэстеразных препаратов, которая не препятствует трудовой
деятельности и активному отдыху пациентов.

Даже в тех случаях, когда
больные вынуждены проводить лечение поддерживающими дозами
глюкокортикоидных и иммуносупрессорных препаратов, жизнь для них не
останавливается. Семьи больных миастенией имеют здоровых детей. Женщина
сама может выносить ребенка и быть уверенной, что он будет здоров.

Лечение миастении

Сохраняют
свою актуальность различные методы лечения М, медикаментозные и
хирургические. Каждый из методов преследует определенные цели и является
наиболее целесообразным на том или ином этапах развития болезни. Важно
подчеркнуть, что многообразие клинических форм заболевания: особенности
возраста, характер течения, степень компенсации антихолинэстеразными
препаратами, наличие или отсутствие патологии тимуса, особенности
иммунного ответа (серопозитивная и серонегативная) М определяют
стратегию и тактику лечения.

1) Этапность лечебных мероприятий;

2) Сочетания компенсирующей, патогенетической и неспецифической терапии;

3) Лечение хронической и острой (кризы) фаз течения заболевания.

  • 3.1.1 Компенсирующая терапия

    • Рекомендованы антихолинэстеразные препараты: пиридостигмина
      бромид** применяют перорально в максимальной суточной дозе 240-360 мг, а
      однократно — от 30 до 120 мг; неостигмина метилсульфат** в виде
      таблеток по 15 мг 5-6 раз в день или подкожных инъекций по 1.0-2.0 мл
      0.05% раствора 3-4 раза в день; галантамин** в виде подкожных инъекций
      10 мг 1% раствора 2-3 раза в день или в таблетках 10 мг по 2 т 3 раза
      день [1,8,20,23,25,27].

Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 1a)

    • Рекомендованы препараты калия: калия хлорид обычно
      назначается в порошках по 1,0 г 3 раза в сутки. Порошок растворяют в
      стакане воды или сока и принимают во время еды. Калия хлорид в таблетках
      принимают перорально в суммарной дозе 3 г в сутки [1,8,22].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности –3)

    • Рекомендованы спиронолактоны. Препараты принимают внутрь в дозе 0,025 – 0,05 г 3-4 раза в день [8,20].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности –3)

  • Рекомендовано проведение тимэктомии [6,8,15,19].

Уровень убедительности – A (уровень достоверности –2b)

Пожилая женщина на приеме у врача

При хорошей эффективности препаратов используемых на первом этапе, но
сохраняющихся легких бульбарных нарушениях на фоне суточной отмены
пиридостигмина бромид показано проведение тимэктомии.

Возможные механизмы благоприятного влияния тимэктомии на течение
миастении связаны с 1) удалением источника антигенов по отношению к
ацетилхолиновым рецепторам, обнаруженных в миоидных клетках тимуса,
которые способны провоцировать выработку иммунных тел; 2) удалением
источника антител к ацетилхолиновым рецепторам;

3) удалением источника
ненормальных лимфоцитов. Эффективность тимэктомии в настоящее время
составляет 50-60%. Результатом операции может являться клинически полное
выздоровление (эффект А), стойкая ремиссия при значительном уменьшении
дозы антихолинэстеразных препаратов (эффект В), Незначительное улучшение
состояния на фоне прежнего количества антихолинэстеразных препаратов
(эффект С), отсутствие улучшения состояния (эффект D).

  • Рекомендовано проведение плазмафереза [8,33,39,45].

Уровень убедительности – A (уровень достоверности –2a)

Главная задача лечения миастении – это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.

Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.

При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора. Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов – подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.

Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.

Относительно новый метод лечения миастении – криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов. Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного. Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.

Часто при лечении врачи назначают Калимин — антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию. У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность. Прогноз в даном случае не утешителен.

Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение. Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин. Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

  • антихолинэстеразные препараты (калимин);
  • соли калия;
  • глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
  • цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
  • микофенолата мофетил (селлсепт).

Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией. В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины). Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни. Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни. Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

Народные средства

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

Эффективные средства:

  1. Овес. Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
  2. Репчатый лук. Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
  3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

1.2 Этиология и патогенез

При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные
мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической
мембране и в мышечной клетке. К ним относятся мышечный ацетилхолиновый
рецептор (АХР), мышечно-специфическая тирозинкиназа (MuSK), рианодиновый
рецептор (RyR), титин-протеин и др.

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

  • все препараты магния и лития;
  • миорелаксанты, особенно курареподобные;
  • транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
  • многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
  • все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
  • «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Осложнения

С помощью ацетилхолина, как описано выше, функционируют и дыхательные мышцы человека. Поэтому вследствие проблем с работой этих мышц может возникнуть резкое нарушение дыхания, вплоть до его остановки. Вследствие этого может наступить летальный исход.

Особенное внимание взрослые должны всегда проявлять к жалобам ребенка. При развитии детской миастении часто ребенок жалуется на то, что он не может крутить педали велосипеда, подняться на возвышение и т.п. Важно разобраться в причинах подобного состояния, ведь при миастении у детей дыхательная недостаточность развивается внезапно.

1.5 Классификация

  1. Генерализованная миастения.

  2. Миастения новорождённых.

  3. Врождённая миастения.

  4. Доброкачественная миастения с офтальмопарезом или офтальмоплегией.

  5. Семейная детская миастения.

  6. Юношеская миастения.

  7. Генерализованная миастения взрослых:

        1. лёгкая;

        2. тяжёлая;

        3. острая молниеносная;

        4. поздняя тяжёлая;

        5. с развитием мышечных атрофий.

  8. Глазная миастения:

        1. юношеская;

        2. взрослая.

Прогноз

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму.

При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть, что правильная диагностика
и своевременное назначение адекватных методов лечения приводит к
компенсации двигательных расстройств более чем у 80% больных миастенией.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендовано получить данные о наличии или отсутствии в ближайшем
    прошлом кратковременных эпизодов слабости и утомляемости полностью или
    частично регрессировавших самопроизвольно или на фоне неспецифического
    лечения. В 90% случаев эти эпизоды связаны с вовлечением экстраокулярной
    мускулатуры и проявлялись диплопией и птозом век. Значительно реже это
    эпизоды бульбарных расстройств или слабости туловищной мускулатуры
    [8,20].

Врачи проводит диагностику пациента

Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)

  • Рекомендовано получить данные о наличие или отсутствие у
    родственников нервно-мышечных, аутоиммунных и онкологических заболеваний
    [22,40].

  • Рекомендовано получить данные о наличие или отсутствие признаков
    опухоли переднего средостения, выявленных при рентгенографии, КТ или МРТ
    [8,40,44].

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про стресс и депрессию
Adblock detector