Несообщающаяся сирингомиелия это

Причины возникновения болезни

Важно понять, что сирингомиелия чаще всего не является отдельным заболеванием, а считается синдромом, который характерен для патологических состояний, сопровождающихся сдавлением субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода и шейно-грудного отдела спинного мозга.

В зависимости от этиологии выделяют такие разновидности сирингомиелии:

  • патологию вследствие наличия аномалий строения и патологий задней черепной ямки (аномалия Арнольда-Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты и др., опухоли задней черепной ямки);
  • посттравматическая форма;
  • вследствие перенесенных неврологических инфекций (менингит, арахноидит);
  • сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга;
  • патология, связанная с неопухолевым сдавлением спинномозговой ткани (грыжи межпозвоночных дисков шейного и грудного отделов позвоночника, крупные очаги демиелинизации спинного мозга в случае развития рассеянного склероза);
  • идиопатическая сирингомиелия (в случае, когда причина образования сирингомиелических кист остается неизвестной).
Полость в спинном мозге

В основе развития сирингомиелии находится формирование ликворных полостей в тканях спинного мозга

Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми. Большинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание.

В дальнейшем неблагоприятные факторы, воздействуя на развивающийся плод, приводят к разрастанию клеток глии – микроокружения нейронов – и формированию в них полостей. Это может произойти из-за инфекционных заболеваний, интоксикаций, ионизирующего излучения, генетических мутаций в период беременности.

Кроме того, существует предположение, что подобные образования возникают вследствие гидроцефалии и расширения канала спинного мозга. Затем полости окружаются глиальными клетками. Такие кисты могут сообщаться с центральным каналом, четвертым желудочком головного мозга, субарахноидальным пространством.

  1. Травмы позвоночника.
  2. Опухолевые процессы.
  3. Воспаление спинного мозга (арахноидит, миелит).
  4. Стеноз позвоночного канала.
  5. Межпозвонковые грыжи.
  6. Рассеянный склероз.
  7. Нарушения спинномозгового кровообращения.
  8. Инфекционные заболевания (туберкулез).
  9. Осложнения спинальной анестезии.

Сирингомиелия нередко бывает идиопатической, когда даже после всестороннего обследования причину установить так и не удается.

Точная причина развития сирингомиелии до сих пор научно не обоснована и не установлена. При этом медики выдвигают несколько научных гипотез возникновения патологического состояния позвоночника.

  1. Основной причиной возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника является нарушение здоровых связей позвоночника и основания черепа. Это приводит к развитию заболевания в тех случаях, если сирингомиелия не является врожденной.
  2. Травма позвоночника – это самая частая причина болезни. Нарушение нормальных нейронных связей приводит к тому, что шейный и грудной отдел спинного мозга перестает работать в прежнем режиме, что и вызывает патологический рост клеток глиальной ткани.
  3. К развитию заболевания может привести развитие злокачественной или доброкачественной опухоли спинного мозга на уровне грудного или шейного отдела позвоночника. Опухоль может спровоцировать возникновение кисты или стать основой для ее образования.Сирингомиелия заболевания
  4. Повреждение нервной трубки спинного мозга – еще одна теория возникновения сирингомиелии. Согласно этой теории, это нарушение происходит в момент развития плода в утробе матери. Из-за того, что нервная трубка позвоночника развивается неправильно, давление ликвора распределяется неравномерно и давит в центральный канал, тот постепенно расширяется. При избыточном количестве ликвора в спинном мозге формируются полости, которые и становятся в будущем кистами.

При этом хирургическое лечение остеохондроза позвоночника применяется лишь в том случае, если консервативная терапия заболевания оказалась неэффективной. Активный этап применения консервативных методов длится в среднем 2 месяца.

В начале его возможно кратковременное усиление болевого синдрома, вызванное реакцией организма на медикаменты, лечебную физкультуру ЛФК и физиотерапию. В консервативном лечении остеохондроза позвоночника применяются также массаж, мануальная терапия, вытяжка и рефлексотерапия.

Эффективность лечения остеохондроза позвоночника зависит от системности процедур и настойчивости самого больного в выполнении комплексов ЛФК. Хирургическое лечение остеохондроза позвоночника проводится при грыже межпозвоночных дисков, чья давность превышает 6 месяцев. Операция может быть малоинвазивной, проведённой с помощью эндоскопического инструментария методом микродискэктомии, B-Twin системы, а также пункционной лазерной вапоризации ядра деформированного диска.

После хирургического лечения остеохондроза позвоночника предполагается реабилитационный период в течение 6 месяцев. Во время него пациент направляется на санаторно-курортное лечение для прохождения курса физиотерапии, мануальной терапии, иглотерапии и т.

Сирингомиелия во многом остается загадкой для врачей — причины ее развития пока не известны никому. Ни одна из многочисленных теорий пока так и не смогла объяснить природу и механизм формирования и расширения кисты. Одни теории предполагают, что причина появления таких кистозных образований заключается в разнице спинного и внутричерепного давления.

Другая теория основывается на предположении, что киста образуется из-за пульсирующего давления ликвора между спинномозговым каналом и желудочком спинного мозга. Таких теорий много, но ни одна из них на данный момент не подтверждена и не описывает в полной мере механизм образования кисты. Достоверно же известно только то, что обычно прогрессирует сирингомиелия очень медленно, развитие ее длится годами. Но в некоторых случаях, когда в процесс оказывается вовлечен ствол головного мозга, наблюдается и острое течение болезни.

Сирингомиелия приводит к нарушению работы спинного мозга, потому и симптомы ее появления соответствующие. Так, в большинстве случаев одним из первых симптомов является появление головных болей, которые довольно часто сочетаются с периодическими появлениями болевых ощущений в ногах и руках. При этом боль может появляться по разному и так же по разному развиваться — в некоторых случаях человек сталкивается со слабой тупой болью, которая постепенно нарастает, в других же случаях (обычно из-за напряжения или кашля) боль возникает неожиданно.

Несообщающаяся сирингомиелия это

Постепенно боли в руках и ногах начинают принимать хронически характер, иногда сопровождаясь неврологическими симптомами (покалывание в груди, руке или спине, онемение мышц и т. д.). С течением болезни развивается слабость в конечностях, что приводит к нарушению моторики движения ног и рук, соответственно нарушается и походка. В конечном итоге может дойти до того, что конечность уже просто не сможет функционировать.

Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия

Примерно в 80% случаев сирингомиелия сочетается с таким врожденным нарушением вертебро-базиллярного перехода, как аномалия Арнольда-Киари (ААК). Это врожденный порок развития ромбовидного мозга, который характеризируется несоответствием размеров задней черепной ямки и анатомических структур нервной системы, которые в ней находятся. Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемление их на этом уровне.

В нормальных условиях развития задней черепной ямки миндалины мозжечка находятся выше большого затылочного отверстия, а у пациентов с ААК они опускаются иногда к уровню 1-го или 2-го шейного позвонка, таким образом блокируя нормальный ток и циркуляцию спинно-мозговой жидкости, что и становится непосредственной причиной образования сирингомиелии (поражение спинного мозга) и/ или сирингобульбии (образование ликворных полостей в тканях продолговатого мозга).

Снимок нормального строения задней черепной ямки

Нормальное строение задней черепной ямки

Снимок Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари

Схема развития аномалии Арнольда-Киари

Схема развития аномалии Арнольда-Киари 1 типа

Как уже было сказано, примерно 80% случаев ААК сочетается с образованием сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст дебюта заболевания составляет 25-40 лет. Существует несколько типов ААК. Сирингомиелия, ка правило, сочетается с патологией 1-го типа.

У части пациентов с ААК сирингомиелия не развивается на протяжении всей жизни. До настоящего времени исследователи не могут понять, почему эти полости формируются у одних пациентов и не встречаются у других с таким же нарушением.

Список литературы

БЗО – большое затылочное отверстие

ЗЧЯ – задняя черепная ямка

КВП – краниовертебральный переход

МК – мальформация Киари

МК1 – мальформация Киари 1 типа

МК2 – мальформация Киари 2 типа

МРТ – магнитно-резонансная томография

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

СМЖ – спинномозговая жидкость

ТКДГ – транскраниальная допплерография

  1. Богданов Э.И. Сирингомиелия. Неврол. журнал. 2005; № 5: с.4 – 11.
  2. Менделевич Е.Г., Михайлов М.К., Богданов Э.И. Сирингомиелия и мальформация Арнольда-Киари. Казань: Медицина, 2002; 234 с.
  3. Batzdorf U. Syringomyelia related to abnormalities at the level of
    the craniocervical junction. In: Batzdorf U (Ed): Syringomyelia. Current
    Concepts in Diagnosis and Treatment. Balti-more: Williams {amp}amp;
    Wilkins, 1991; P.163–182.
  4. Blegvad C., Grotenhuis J., Juhler M. Syringomyelia: a practical,
    clinical concept for classification. Acta Neurochir. 2014;
    №156:2127-2138.
  5. Buell T., Heiss J., Oldfield E. Pathogenesis and Cerebrospinal Fluid
    Hydrodynamics of the Chiari I Malformation. Neurosurg Clin N Am. 2015;
    №26:495-499.
  6. Syringomyelia. A Disorder of CSF Circulation. Flint G., Rusbridge C. (ed.). Springer-Verlag: Berlin Heidelberg. 2014; 359 p.
  7. Levine D.N. The pathogenesis of syringomyelia associated with
    lesions at the foramen magnum: a critical review of existing theories
    and proposal of a new hypothesis. J. Neurol. Sci. 2004; № 220:3-21.
  8. Survendra K., Pooja S. Volume change theory for syringomyelia: A new perspective. Asian J Neurosurg. 2015; №10(4):245-251.
  9. The Chiari malformations. Tubbs R.S., Oakes W.J. (ed.). Springer Sciences Business media, New York. 2013; 377 p.
  10. Klekamp?? J., Samii? M. Syringomyelia: Diagnosis and Treatment. Springer Science {amp}amp; Business Media. 2002; 195 p.
  1. Milhorat T., Chou M., Trinidad E., Kula R. et al. Chiari 1
    malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364
    symptomatic patients. J. Neurosurg. 1999; № 44(5): 1005-10017.

  2. Batzdorf U. Primary spinal syringomyelia: a personal perspective. Neurosurg Focus. 2000; № 8 (3):Article 7.

  3. Rossier A.B., Foo D., Shillito J. et al. Posttraumatic cervical
    syringomyelia. Incidence, clinical presentation, electrophysiological
    studies, syrinx protein and results of conservative and operative
    treatment. Brain. 1985; № 108 (Pt. 2): 439-461.

  4. Bogdanov E.I., Heiss J.D., Mendelevich E.G. et al. Clinical and
    neuroimaging features of «idiopathic» syringomyelia. Neurology. 2004; №
    62: 791-794.

  5. Менделевич Е.Г., Богданов Э.И., Сурженко И.Л. Постсирингомиелический
    синдром у больных с коллапсом сирингомиелической полости. Неврол.
    вестник. 2009; № XLI(вып.1): с.79-83.

  6. Oldfield E., Murashko K., Shawker T. et al. Pathophysiology of
    syringomyelia associated with Chiari 1 malformation of the cerebellar
    tonsils. J. Neurosurg. 1994; №80:3-15.

  7. Fischbein N., Dillon W., Cobbs C. et al. The presyrinx state: a
    reversible myelopathic condition that may precede syringomyelia. Am. J.
    Neuroradiol. 1999; №20:7-20.

  8. Bogdanov E.I., Heiss J.D., Mendelevich E.G. The Post-syrinx syndrome:
    Stable centralmyelopathy and collapsed or absent syrinx. J. Neurol.
    2005; № 253:707–713.

  9. Meadows J., Kraut M., Guarnieri M. et al. Asymptomatic Chiari Type I
    malformations identified on magnetic resonance imaging. J. Neurosurg.
    2000; №92:920-926.

  10. Milhorat T. Classification of syringomyelia. Neurosurg Focus. 2000; №8(3):Article 1.

  11. Борисова Н.А., Валикова И.В., Кучаева Г.А. Сирингомиелия. М. 1989; 159 с.

  12. Roser F., Ebner F., Sixt C. et al. Defining
    the line between hydromyelia and syringomyelia. A differentiation is
    possible based on electrophysiological and magnetic resonance imaging
    studies. MS
    Acta Neurochir (Wien). 2010; №152(2):213-219.

  13. Vinters H.V. Neuropathology of syringomyelia. In: Batzdorf U. ed.
    Syringomyelia: current concepts in diagnosis and treatment. Baltimore:
    Williams {amp}amp; Wilkins. 1991; P:35-58.

  14. Файзутдинова А.Т., Богданов Э.И. Пути повышения эффективности
    медицинской помощи взрослым пациентам с мальформацией Киари 1 типа: роль
    изучения естественного течения заболевания и результатов хирургического
    лечения. Практич. медицина. 2016; №4(96), Т.2:127-132.

  15. Зуев А.А., Педяш Н.В., Епифанов Д.С., Костенко Г.В. Результаты
    хирургического лечения сирингомиелии, ассоциированной с аномалией Киари
    1-го типа (анализ 125 наблюдений). Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени
    Н.Н. Бурденко. 2016; № 80(1): 27-34.

  16. Гуща А.О., Шахнович А.Р., Кащеев А.А. и др. Новая миниинвазивная
    методика хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари:
    экспериментально-клиническое исследование. Российск. нейрохирург. журнал
    им. проф. А.Л. Поленова. 2010; Том II, № 4: 28-38.

  17. Greenberg J., Yarbrough Ch., Radmanesh A. et al. The Chiari Severity
    Index: A Preoperative Grading System for Chiari Malformation Type 1.
    Neurosurgery. 2015; №76(3):279–285.

  18. Заббарова А.Т., Богданов Э.И. Головная боль при «тесной» задней
    черепной ямке: клинико-МРТ-морфометрическое исследование. Неврол.
    журнал. 2010; № 6:21-25.

Этиопатогенез и частота встречаемости

Частота встречаемости сирингомиелии в разных странах колеблется в широких пределах: в Англии — 8,4 на 100 000 населения, в Польше — 4,3, в США — 3,3. В Индии, Японии, Китае и Бразилии сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости.

Нередко наблюдается распространение патологического процесса в продолговатый мозг; редко встречается более высокая локализация изменений — в нижних отделах головного мозга. Пораженный отдел спинного мозга расширен; в ряде случаев расширение спинного мозга даже приводит к частичному разрушению костей позвоночного столба. Внутри полостей находится спинномозговая жидкость, по составу аналогичная нормальной.

Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит
нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального
пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или
спинномозгового канала [1-8]. Среди краниальных факторов
развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные
поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2
типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная
ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и
супратенториальные опухоли;

Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает
мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка
ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной
гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных
структур ЗЧЯ [2,9,11].

Среди первично спинальных форм патологии наиболее
часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может
развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы,
связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и
интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13].

В случаях развития
сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее
причин, она обозначается как «идиопатическая». Среди возможных факторов
ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии
миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных
процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].

Патогенез спинального полостеобразования связывают с
проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате
градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления
внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в
субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в
формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием
продольного интрамедуллярного отека спинного мозга («пре-сирингс
синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в
случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального
пространства [17].

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга. За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз. Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Желудочки головного мозга

Желудочки и ликворные пути головного мозга

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Схема циркуляции ликвора

Схема нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости

Несообщающаяся сирингомиелия это

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития. Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал). К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Развитие сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Схема развития сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

Термины и определения

  • Атрофические полости спинного мозга — ограниченные
    микрокисты в области центрального канала, являющиеся результатом
    дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани и
    атрофией спинного мозга.

  • Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.

  • Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание,
    характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного
    отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.

  • Неопластические кисты спинного мозга – результат
    кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как
    астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях
    начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется
    рострально и/или каудально.

  • Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты)
    – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга
    травматического, инфекционного, постишемического или
    постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как
    клинического, так и нейровизуального.

  • Симптомы большого затылочного отверстия
    клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка,
    ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией
    миндалин мозжечка при мальформации Киари.

  • Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.

  • Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание,
характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных
полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу
жидкостью.

Классификация

В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:

  1. Сообщающаяся сирингомиелия*

    1. Дилатация центрального канала

      1. сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)

      2. мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)

      3. киста Денди-Уокера

  2. Несообщающаяся сирингомиелия**

    1. Центральные/парацентральные полости

      1. МК1

      2. базилярная инвагинация

      3. спинальный арахноидит

      4. экстрамедуллярная компрессия

      5. «жесткая концевая нить»

      6. приобретенная дислокация миндалин мозжечка (краниосиностоз, объемный процесс и др.)

    2. Первичные паренхимальные полости

      1. посттравматические

      2. постишемические/инфекционные

      3. постгеморрагические

  3. Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo)

  4. Неопластические полости

ПРИМЕЧАНИЕ: * Сообщающаяся сирингомиелия (до
10%) характеризуется наличием коммуникации между полостью в спинном
мозге и четвертым желудочком, которое обусловлено заболеваниями,
приводящими к обструкции отверстий Льюшка и Мажанди.

** При несообщающейся сирингомиелии отсутствует МРТ-визуальное сообщение между четвертым желудочком и спинальной полостью.

Патология имеет код МКБ-10 (международная классификация болезней 10-го пересмотра) G 95.0. Помимо описанной этиологической классификации, существует еще несколько вариантов. В зависимости от расположения полостей по длине спинного мозга, различают формы сирингомиелии:

  • бульбарная – ликворные кисты находятся в ткани продолговатого мозга (сирингобульбия);
  • шейно-грудная – полости локализируются в шейном и грудном отделе спинного мозга;
  • пояснично-крестцовая – кисты находят в поясничном и крестцовом отделах;
  • смешанная – ликворные кисты локализируются в нескольких отделах спинного мозга одновременно.
Еще советуем прочитать:аппарат для проведения МРТМРТ шейно-грудного отдела позвоночника
  • чувствительная форма;
  • двигательная;
  • трофическая;
  • смешанная.

В зависимости от механизма развития:

  • сообщающаяся (когда сирингомиелическая киста сообщается с центральным каналом спинного мозга);
  • несообщающаяся (когда киста не имеет анатомического соединения с ликворными путями спинного мозга, а существует отдельно от них).

Приложение В. Информация для пациентов

  • Рекомендуется при планировании лечебной тактики у пациентов с
    МК1-ассоциированой сирингомиелией учитывать факторы неблагоприятного
    послеоперационного прогноза [24]

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Сирингомиелия
– это заболевание спинного мозга, при котором в спинном мозге
образуется полость, похожая на кисту. Полость, как правило,
располагается в центральных отделах спинного мозга и делает его похожим
на трубку или флейту (по-гречески «сиринкс»).

Спинной мозг – это часть нервной системы. Он проходит внутри
позвоночного столба и омывается спинномозговой жидкостью. Спинной мозг
состоит из множества волокон: нисходящие волокна передают команды к
движению от головного мозга к мышцам рук и ног, а восходящие –
обеспечивают нашу чувствительность к температурным, болевым и другим
стимулам.

При сирингомиелии из-за повреждения спинного мозга наиболее часто
нарушаются двигательные функции и чувствительность на туловище и руках.
Снижение болевой и температурной чувствительности может стать причиной
серьезных ожогов. Двигательные нарушения могут проявляться слабостью и
похуданием рук.

Развитие сирингомиелии связано с различными, в том числе, врожденными
и приобретенными факторами, которые приводят к нарушению циркуляции
спинномозговой жидкости. Большая часть сирингомиелии обусловлена
мальформацией Киари 1 типа — патологическим опущением мозжечка в
спинномозговой канал, что в свою очередь связано с недоразвитием костных
структур задних отделов мозга.

Диагностика сирингомиелии основывается на результатах неврологического осмотра и магнитно-резонансной томографии.

Лечение сирингомиелии должно учитывать клинические проявления,
длительность заболевания и его причину. Большинство форм сирингомиелии
необходимо лечить хирургическим путем – наиболее эффективным методом
нормализации циркуляции спинномозговой жидкости. Выбор оперативного
вмешательства определяет нейрохирург.

Примерно у половины пациентов при своевременном лечении и
профилактике наблюдаются только легкие нарушения. Самопроизвольное
излечение наблюдается в крайне редких случаях, преимущественно при
«детской» сирингомиелии, и связано с ростом костных структур и
расширением пространства для спинного и головного мозга. Вместе с тем,
сирингомиелия может стать причиной инвалидности.

В подавляющем большинстве случаев при длительном течении заболевания в
спинном мозге развиваются необратимые изменения, и это снижает
эффективность операции – клиническая симптоматика полностью не исчезает.
Вместе с тем, и в этом случае операция необходима, так как она
предотвращает прогрессирование заболевания.

Несообщающаяся сирингомиелия это

При установлении диагноза сирингомиелии, независимо от ее причины,
необходимо избегать действий, которые бы повышали внутрибрюшное или
внутричерепное давление: интенсивный кашель, чихание, подъем тяжести,
интенсивные физические тренировки и т.п.

Профилактику сирингомиелии необходимо проводить и после
хирургического лечения. Необходимо наблюдать за своим состоянием и
регулярно (не реже 1 раза в год) посещать невролога.

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре. Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков. Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Снимок спинного мозга

Симптомы сирингомиелии полностью зависят от протяженности и локализации ликворных полостей в спинном мозге

Чувствительные нарушения

Часто пациенты жалуются на развитие парестезий – чувство ползания мурашек, похолодание или жжение кожи, покалывание, онемение. Характерно наличие участков кожи с нарушенной и сохраненной чувствительностью (это зависит от того, какие сегменты спинного мозга пострадали, так как иннервация имеет сегментарный характер).

Схема иннервации тела

Схема сегментарной иннервации спинным мозгом

По мере прогрессирования заболевания постепенно нарушается болевая и температурная чувствительность (снижается, а затем исчезает). Это приводит к частому травмированию тканей, например, к безболевым ожогам. Глубокие виды чувствительно нарушаются только в очень поздних стадиях патологии.

Нарушения чувствительно носят характер «воротника», «куртки», «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью отмечаются участки кожного покрова с нормальной чувствительной функцией, что связано с особенностями сегментарной иннервации спинным мозгом тканей и органов.

1.3 Эпидемиология

Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на
100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в
отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12].
Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2-14%, травмы – 4-24%, опухоли –
0,4-12%, воспаления – 2-5%.

Первичная спинальная сирингомиелия в целом
составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая
сирингомиелия – 13-28%. МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%,
при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая
сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального
парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13].

Двигательные расстройства

Нарушение двигательной функции спинного мозга встречается в 60-85% пациентов с сирингомиелией. Ранее всех появляется атрофия (похудение) мышц вследствие поражения передних рогов спинного мозга и их мотонейронов. Потом развивается мышечная слабость и вялые параличи поврежденных мышечных групп. Вначале процесс односторонний, но в дальнейшем могут поражаться и мышцы другой стороны тела.

Так как образование сирингомиелических кист чаще всего начинается с шейного и шейно-грудного отдела спинного мозга, то первыми страдают мелкие мышечные группы кистей рук, мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Девушка на инвалидной коляске

Двигательные нарушения и развитие амиотрофий при сирингомиелии становятся причинами инвалидности таких пациентов

Если в патологический процесс втягивается продолговатый мозг, развиваются бульбарные симптомы – параличи мышц мягкого неба, глотки, голосовых связок с нарушением процесса глотания и голоса. Могут встречаться и другие двигательные нарушения (все зависит от того, какая часть продолговатого или спинного мозга поражена сирингомиелическими полостями). Функция тазовых органов нарушается редко, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается совсем не часто.

Ожог утюгом

У пациентов с сирингомиелией нарушается болевая и температурная чувствительность, что становится причиной частых травм и ожогов

Вегетативно-трофические симптомы

Для патологии очень характерно развитие трофических нарушений. У 20% пациентов диагностируют суставы Шарко (увеличение сустава, его деформация, нарушение движений в сочленении при отсутствии болевого синдрома).

Суставы Шарко

На фото представлены суставы Шарко

Также к частым трофическим нарушениям относят синюшный оттенок кожного покрова, повышение ороговения кожи, повышенную потливость, утолщение подкожной жировой клетчатки в определенных участках тела, например, на пальцах рук, из-за чего они принимают вид «банановых гроздьев».

Другие признаки

Очень часто у пациентов с сирингомиелией наблюдаются разнообразные сочетанные аномалии:

  • деформации грудной клетки и позвоночника, например, кифосколиоз;
  • шейные ребра;
  • непропорциональные размеры верхних конечностей (очень длинные руки, что нужно учитывать, проводя дифференциальную диагностику с синдромом Марфана);
  • нарушение роста волос;
  • аномалии строения ушей;
  • spina bifida (расщепление позвоночника);
  • гидроцефалия;
  • разнообразные краниовертебральные аномалии.
Кифосколиоз у девочки

Кифосколиоз часто наблюдается у пациентов с сирингомиелией

Течение болезни и степень выраженности ее симптомов зависит, в первую очередь, от причины. Наиболее выраженные патологические симптомы в случаях, когда сирингомиелия обусловлена краниовертебральными аномалиями. В некоторых случаях проявления патологии могут быть выражены слабо и маскироваться под основное заболевание, например, межпозвоночную грыжу шейного позвоночника, спинно-мозговую опухоль, рассеянный склероз.

Прогноз

У 60% пациентов наблюдается хроническое и медленно прогрессирующее течение сирингомиелии, как правило, у них диагностируют идиопатическую форму патологии. Примерно в 25% случаев этапы нарастания клинической симптоматики сменяются длительными периодами стационарного состояния пациента. И только у 15% людей с сирингомиелией болезнь не прогрессирует вовсе.

Прогноз относительно благоприятный, так как больные длительное время сохраняют трудоспособность, избегая инвалидности многие годы. Тяжелое течение болезни отмечается при сирингобульбии, поскольку вовлечение в патологический процесс дыхательного центра и ядер блуждающего нерва приводят к быстрому летальному исходу.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про стресс и депрессию
Adblock detector