Боковой амиотрофический склероз — это… Что такое Боковой амиотрофический склероз?

Какие формы принимает болезнь двигательного нейрона?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – наиболее часто встречающийся вид болезни двигательного нейрона.

Двигательные нейроны – это клетки, проводящие информацию от центральной нервной системы к мышцам. В длину они могут достигать 1 метра.

Верхние двигательные нейроны находятся в коре полушарий головного мозга. Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейронами спинного мозга.

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) с помощью отростков передают сигналы мышцам и управляют их сокращениями. В зависимости от своего расположения они отвечают за движение рук, ног, туловища, сокращение диафрагмы, дыхание, глотание и т.д.

При БАС поражаются и погибают двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

История заболевания

Средний возраст заболевших – 45 лет, но бывают и гораздо более молодые пациенты. Так, американскому композитору и гитаристу Джейсону Беккеру поставили диагноз БАС в 20 лет.

Болезнь встречается у 5-7 человек на 100 тысяч населения. Каждые 90 минут в мире диагностируется новый случай БАС.

Мужчин среди заболевших в два раза больше, чем женщин.

Современная классификация бокового амиотрофического склероза выделяет 4 основные формы:

  • высокую (церебральную);
  • бульбарную;
  • шейно-грудную;
  • пояснично-крестцовую.

Такое разделение довольно условно, так как со временем происходит поражение мотонейронов на всех уровнях. Это скорее необходимо для установления прогноза заболевания.

Высокая (церебральная) форма БАС развивается в 2 — 3% случаев и сопровождается поражением нейронов моторной коры (прецентральной извилины) лобной доли. При этой патологии возникают спастические тетрапарезы (то есть поражаются и руки, и ноги), которые сочетаются с псевдобульбарным синдромом. Симптомы нейродегенеративных изменений в периферических мотонейронах практически не проявляются.

Бульбарная форма

Бульбарная форма, встречающаяся в четверти всех случаев БАС, выражается в поражении ядер черепных нервов (IX, X, XII пары), расположенных в стволе мозга. Эта форма заболевания проявляется бульбарным параличом (дисфагия, дисфония, дизартрия), который при прогрессировании патологии сочетается с атрофией мышц конечностей и фасцикуляциями в них, центральными параличами.

Шейно-грудная форма

Наиболее частой (около 50% случаев) формой болезни двигательных нейронов является шейно-грудная. При которой сначала развиваются симптомы периферического паралича в руках (атрофия мышц, снижение или выпадение сухожильных и периостальных рефлексов, снижение мышечного тонуса) и спастического паралича в ногах.

Пояснично-крестцовая форма БАС встречается в 20 — 25% случаев и манифестирует вялым (периферическим) параличом нижних конечностей. Прогрессируя, болезнь распространяется на вышележащие мышечные массивы (туловище, руки) и присоединяет признаки спастического (центрального) паралича – гипертонус в мышцах, увеличение рефлексов, появление патологических стопных знаков.

Немножко терминологии

Чтобы понять суть этой страшной болезни нужно немного разобраться в столь непростой неврологической терминологии, как центральный и периферический мотонейрон, бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Так как человеку далёкому от медицины эти слова ни о чем не скажут.

Центральный двигательный нейрон находится в прецентральной извилине коры больших полушарий, так называемой моторной области. Если происходит повреждение этого участка мозга, то развивается центральный (спастический) паралич, который сопровождается следующими симптомами:

  • слабость в мышцах разной степени выраженности (от полного отсутствия движений до лёгкой неловкости движений);
  • увеличение мышечного тонуса, развитие спастики;
  • усиление сухожильных и периостальных рефлексов;
  • появление патологических стопных знаков (симптом Бабинского, Россолимо, Опенгейма и т.д.).

Периферические мотонейроны локализуются в ядрах черепных нервов, в утолщениях спинного мозга на шейном, грудном и пояснично-крестцовом уровне в его передних рогах. То есть в любом случае ниже корковых мотонейронов. При поражении этих нервных клеток возникают симптомы периферического (вялого) паралича:

  • слабость в мышцах, иннервируемых данной группой клеток;
  • снижение сухожильных и периостальных рефлексов;
  • появление мышечного гипотонуса;
  • развитие атрофических изменений в мышцах, в связи в их денервацией;
  • патологические симптомы отсутствуют.

trusted-source

При БАС происходит повреждение как периферических, так и центральных мотонейронов, что и обуславливает появление при этой патологии признаков центрального и периферического паралича.

Развивающийся при болезни Лу Герига бульбарный паралич возникает вследствие дегенерации нейронов, расположенных в ядрах IX, X, XII пар черепных нервов. Эти структуры находятся в стволе мозга, а именно в продолговатом мозге (от лат. bulbus). Проявляется этот синдром слабостью в мышцах глотки, гортани, языка и мягкого нёба. Отсюда следуют его основные симптомы:

  • дизартрия (нарушение артикуляции, вследствие слабости и атрофии мышц языка);
  • дисфония (нарушение формирования голоса) и назолалия (носовой оттенок голоса);
  • дисфагия (расстройство глотания);
  • провисание мягкого нёба и смещение язычка в здоровую сторону;
  • выпадение (отсутствие) глоточного рефлекса;
  • слюнотечение (возникает в результате нарушения глотания);
  • фибриллярные подёргивания в языке (выявляется как мелкое сокращение мышц, трепетание).

Псевдобульбарный паралич, который включает почти все эти симптомы, развивается из-за двустороннего нарушения структуры кортико-бульбарных путей (то есть нервных волокон, связывающих кору больших полушарий с бульбарной группой ядер черепных нервов). Отличительной чертой этого синдрома является:

  • сохранение глоточного рефлекса;
  • отсутствие атрофии и фибрилляций на языке;
  • повышение нижнечелюстного рефлекса;
  • появление патологических рефлексов орального автоматизма (они считаются нормальными для детского возраста – хоботковый, сосательный и т.п.);
  • насильственный (непроизвольный) плач и смех.

Учитывая то, что при боковом амиотрофическом склерозе происходит дегенерация как верхних (центральных), так и нижних (периферических) мотонейронов, то бульбарный паралич очень часто сочетается с псевдобульбарным. При некоторых формах БАС эти синдромы могут быть единственным проявлением болезни, остальные просто не успевают развиться, так как очень быстро нарастают явления дыхательной недостаточности.

Знаменитые люди с БАС

Боковой амиотрофический склероз - это... Что такое Боковой амиотрофический склероз?

Фото с сайта camilliani.org

После оформления инвалидности пациент с БАС сможет получить в органах соцзащиты по ИПРА (индивидуальная программа реабилитации и абилитации) различные технические средства и расходные материалы: инвалидную коляску, ходунки, средства гигиены. Но это длительный процесс, требующий сбора многочисленных справок.

Боковой амиотрофический склероз - это... Что такое Боковой амиотрофический склероз?

Системную поддержку больным и их семьям оказывает Благотворительный фонд «Живи сейчас». Служба помощи людям с БАС – основной проект фонда – предоставляет консультации врачей, помощь подменных сиделок, обучает родственников уходу за пациентами.

При необходимости фонд обеспечивает больных дыхательным оборудованием и расходными материалами к нему. Аппараты ИВЛ и НИВЛ, а также откашливатели, предоставляются на условиях безвозмездной аренды.

Ежемесячно служба БАС проводит поликлинические приемы, или «клиники», на которых за один день и в одном месте люди с БАС могут пройти всех ключевых специалистов по заболеванию, получить консультации, а также увидеть других пациентов.

Одно из важных направлений, которое планирует развивать БФ «Живи сейчас», – подготовка образовательных программ для врачей в регионах.

Кроме того, при фонде есть Совет семей, который организует различные мероприятия для общения и отдыха больных. «Общение очень важно для пациентов с БАС. Они зачастую стесняются своей болезни и впадают в уныние», — отметили в фонде.

Полезные адреса и телефоны можно узнать поссылке

Каковы причины и механизмы развития болезни?

В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию. Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Мишени, которые поражаются при БАС

Мишени, которые поражаются при БАС

Существует две формы БАС – наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников. У подавляющего количества больных (в 90-95% случаев) диагностируется спорадическая форма амиотрофического склероза, которая возникает вследствие невыясненных факторов.

БАС. Факторы риска

БАС. Факторы риска

Стивен Хокинг

Стивен Хокинг

Достоверные причины развития спорадической формы болезни Шарко так до сих пор и не установлены. Многие исследователи считают, что провоцируют развитие БАС «медленные» инфекции: энтеровирусы, вирус ЕСНО, Коксаки, ретровирусы, ВИЧ.

Вирус разрушает нормальную структуру ДНК двигательных нейронов, провоцируя ускорение их гибели (апоптоза). Это сопровождается  развитием эксайтотоксичности – переизбыток глутамата приводит к перевозбуждению и гибели мотонейронов. Сохранившиеся клетки могут самопроизвольно деполяризоваться, что клинически проявляется фибрилляциями и фасцикуляциями.

Также происходит патологическое влияние на нейроны аутоиммунных реакций (IgG нарушает работу кальциевых каналов L-типа), изменение нормального аэробного метаболизма в них, увеличение чрезмембранного тока ионов натрия и кальция в клетки, нарушение активности ферментов клеточной стенки и разрушение её структурных белков и липидов.

В Балтиморском университете Джона Хопкинса в мотонейронах больных БАС были выявлены четырёхспиральные ДНК и РНК. Это приводило к появлению белка убиквитина в цитоплазме нейронов, точнее его агрегатов, которые в норме располагаются в ядре. Такое изменение также ускоряет нейродегенерацию при боковом амиотрофическом склерозе.

Наследственный (семейный) БАС связан с мутацией гена, расположенного в 21-й хромосоме и кодирующего супероксидмутазу-1. Заболевание передаётся аутосомно-доминантно.

При патоморфологическом исследовании выявляется атрофия моторной коры (прецентральных извилин) больших полушарий, передних рогов спинного мозга и двигательных ядер бульбарной группы черепных нервов. При этом погибшие мотонейроны заменяются нейроглией. Поражаются не только тела двигательных нейронов, но и их отростки – наблюдается демиелинизация (то есть разрушение нормальной миелиновой оболочки аксонов) пирамидных путей в стволе мозга и боковых канатиках спинного мозга.

Кто в группе риска

Ежегодно 1-2 человека из 100 тысяч заболевают БАС. Как правило, болезнь поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет. 5-10 % заболевших — носители наследственной формы БАС; на тихоокеанском острове Гуам выявлена особая, эндемичная форма заболевания. Абсолютное большинство случаев не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-либо внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологической ситуацией и т. п.).

Боковой амиотрофический склероз: симптомы

Ранними симптомами болезни Лу Герига в большинстве случаев является медленно нарастающая слабость в руках или ногах. При этом сильнее поражаются дистальные отделы конечностей – стопы и кисти. Больной не может застегнуть пуговицы, завязать шнурки, начинает спотыкаться, подворачивать ноги. Такая неловкость сопровождается внешним истощением (похуданием) конечностей.

Чаще всего симптомы асимметричны. При внимательном наблюдении за пациентом в поражённых конечностях можно обнаружить фасцикуляции – подёргивания мышц, напоминающие волну, лёгкое трепетание.

Многие больные в начальном периоде заболевания испытывают проблемы, связанные со слабостью мышц шеи, которые поддерживают голову в вертикальном положении. Поэтому голова постоянно свисает и пациенты нуждаются в специальных приспособлениях, удерживающих её.

Болезнь неуклонно прогрессирует и постепенно патологический процесс охватывает всё большие массивы мышц. На фоне развития периферического паралича присоединяются симптомы центрального:

  • гипертонус и спастичность в мышцах,
  • сухожильные и периостальные рефлексы усиливаются,
  • возникают патологические стопные и кистевые рефлексы.

Очень медленно больные боковым амиотрофическим склерозом полностью теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя.

Наравне с этим больной отмечает нарушение глотания, затруднение речи, изменение голоса и другие симптомы бульбарного паралича, который обыкновенно сочетается с псевдобульбарным.

Постепенно патологический процесс поражает дыхательную мускулатуру – наибольшее значение имеет поражение диафрагмы. В связи с этим возникает феномен парадоксального дыхания: на вдохе живот у больных, страдающих БАС, западает, а на выдохе, наоборот, выпячивается.

Боковой амиотрофический склероз - это... Что такое Боковой амиотрофический склероз?

Глазодвигательные нарушения (парез взора, нарушение движений глазных яблок и др.) если и возникают, то только на терминальной стадии болезни мотонейронов. Изменения чувствительности не характерны для данного заболевания, хотя некоторые пациенты жалуются на непонятный дискомфорт и боль.

Также боковому амиотрофическому склерозу не присущи нарушения функции тазовых органов. Но на исходе болезни возможно недержание или задержка мочи и стула.

Пациенты обычно до конца своих дней остаются в здравом уме и при ясной памяти, что ещё больше омрачает их состояние. Поэтому часто возникают тяжёлые депрессивные расстройства. Лишь в 10 — 11% случаев семейного БАС наблюдается деменция, связанная с диффузной атрофией коры лобных долей.

Диагностика этой редкой патологии имеет огромное значение, так как существует ряд заболеваний, имитирующих боковой амиотрофический склероз, но при этом многие из них излечимы. Самые  яркие признаки болезни Шарко: поражение центральных и периферических мотонейронов — возникают уже на терминальных стадиях болезни. Поэтому достоверный диагноз БАС базируется на исключении других патологий нервной системы.

В Европе и Америке используются Эль-Эскорианские критерии диагноза БАС, разработанные Международной федерацией неврологов. Они включают:

  • достоверные клинические признаки поражения центрального двигательного нейрона;
  • клинические, электронейромиографические и патоморфологические признаки нейродегенерации периферического двигательного нейрона;
  • неуклонное прогрессирование и распространение симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, выявляемое при динамическом наблюдении за пациентом.

Также важно исключение других патологий, способных привести к развитию таких симптомов.

Итак, для диагностики бокового амиотрофического склероза применяют следующие методики обследования:

  • осмотр и опрос пациента (анамнез жизни и болезни). При осмотре обращают внимание на комбинацию признаков периферического и центрального паралича, затрагивающих минимум две-три области тела (верхние и нижние конечности, бульбарная мускулатура); одновременное присутствие симптомов бульбарного и псевдобульбарного паралича; отсутствие тазовых и глазодвигательных расстройств, нарушений зрения и чувствительности, сохранность интеллектуально-мнестических функций;
  • клинический анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови (КФК, С-реактивный белок, уровень электролитов в крови, почечные пробы, печёночные пробы и т.д.) – при БАС часто наблюдается увеличение уровня КФК, показателей печёночных проб;
  • определение уровня некоторых гормонов в крови (к примеру, гормонов щитовидной железы);
  • исследование состава ликвора (спинномозговой жидкости) – у части больных БАС (25%) отмечается увеличение содержания белка в ликворе;
  • игольчатая электронейромиография (ЭНМГ) – у пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом, определяется «ритм частокола» (ритмичные потенциалы фибрилляций), признаки повреждения передних рогов спинного мозга при полном отсутствии явлений нарушения проводимости по нервным волокнам;
  • нейровизуализационное исследование – МРТ головного и спинного мозга у таких больных выявляет атрофию коры прецентральной извилины, истончение боковых канатиков и уменьшение размера передних рогов спинного мозга;
  • биопсия мышц и нервов с последующим гистологическим исследованием – выявляет признаки атрофических и денервационных изменений;
  • молекулярно-генетическое обследование – оправдано в случаях подозрения на семейный характер БАС – определяется мутация в 21-хромосоме.

Необходимо выполнить весь ряд обследований, чтобы достоверно исключить курабельные заболевания. Так как подход к терапии и исход болезни будут совершенно другими.

Прогноз заболевания

Течение болезни всегда только прогрессирующее. Какой бы ни была форма заболевания, рано или поздно поражаются обе группы мотонейронов (центральные и периферические). Равно как и возникает бульбарный паралич, который существенно ухудшает прогноз.

К сожалению, на данный момент нет ни одного сообщения о полном выздоровлении при боковом амиотрофическом склерозе. В мире есть только два известных пациента, у которых болезнь стабилизировалась: один из них это Стивен Хокинг, а второй гитарист Джейсон Беккер.

В зависимости от формы БАС он длится от 2 до 15 — 20 лет. С высокой форме БАС некоторые пациенты способны жить до 20 лет. При шейно-грудной и пояснично-крестцовой формах смерть наступает через 4 — 7 лет и 7 — 10 лет, соответственно. Самой тяжёлой и неблагоприятной является бульбарная форма – летальный исход заболевания наступает максимум через 2 года.

Присоединение бульбарных расстройств и дыхательных нарушений уменьшает продолжительность жизни больных БАС до 1 — 3 лет вне зависимости от исходной формы болезни. Пациенты, страдающие боковым амиотрофическим склерозом, умирают из-за дыхательной недостаточности, крайнего истощения и сопутствующих заболеваний.

Несмотря на начальное наблюдение Шарко одновременных патологических изменений верхних и нижних мотонейронов при БАС, вопрос точной локализации начала склероза остается открытым. Нахождение ответа на него могло бы прояснить патофизиологию БАС и имеет диагностическую и терапевтическую важность.

Гипотеза: «смерти наперед» предполагает, что БАС — в основном синдром, затрагивающий кортикальные мотонейроны, которые напрямую соединяются с клетками передних рогов спинного мозга, вызывая их антероградную дегенерацию посредством эксайтотоксичного действия глутамата.

Факты, подтверждающие гипотезу «смерти наперед»:

  •        Результаты исследований путем транскраниальной магнитной стимуляции, которые показывают, что кортикальное гипервозбуждение является ранним признаком наличия у пациентов спорадического БАС и  предшествует первичным клиническим симптомам наследственной формы склероза.
  •        Клинические наблюдения:
    (1) мотонейроны без прямой связи с кортикальными нейронами, принадлежащие ядрам глазодвигательного (III) и отводящего (IV) нервов и ядру Онуфа, обычно сохраняются при БАС;
    (2) отсутствие случаев БАС среди животных в природных условиях объясняется недостаточным количеством у последних связей между кортикальными мотонейронами и клетками передних рогов; и
    (3) чистые формы склероза нижних мотонейронов редки, в то время как бессимптомные поражения верхних мотонейронов без исключений обнаруживаются с помощью транскраниальной магнитной стимуляции.

Гипотеза «обратной смерти» предполагает, что БАС начинает своё развитие с мышечных клеток или нервно-мышечных синапсов. В частности, наблюдается дефицит двигательного нейротрофического гормона. В норме гормон выделяется постсинаптическими клетками и ретроградно транспортируется по аксону пресинаптической клетки к её телу, где оказывает определенный эффект.

В доказательства гипотезы «обратной смерти» входят следующие наблюдения:

  •        Началу деградации мотонейронов предшествует денервация.
  •        Денервация опосредуется аккумуляцией мутировавшего белка SOD1 в шванновских клетках.

В противовес гипотезам «смерти наперёд» и «обратной смерти», некоторые исследователи предполагают, что процессы деградации верхних и нижних мотонейронов происходят независимо.

Взаимосвязь с фронтотемпоральной деменцией

Боковой амиотрофический склероз - это... Что такое Боковой амиотрофический склероз?

Практически у всех пациентов с БАС и более чем у 50% пациентов с фронтотемпоральной деменциией (ФТД) недавно идентифицировали убиквитинированные TDP-43-положительные цитоплазматические включения, что вновь подогревает интерес к сходству этих прогрессирующих нейродегенеративных синдромов. Несмотря на то, что явные когнитивные симптомы и «чистая» деменция упоминались в более ранних исследованиях, они не считались характерными признаками бокового склероза.

Проблемы с мышлением вначале могут быть неявными, и иногда их не замечают, но при грамотной когнитивной и нейрофизиологической оценке, от 20 до 50% пациентов с БАС соответствуют критериям предположительной или подтвержденной ФТД. Среди наиболее часто встречающихся проблем — гиперфункция речи или обострение личностных качеств, с когнитивным профилем, который больше всего напоминает поведенческую ФТД.

В рамках клинических результатов, проблемы с вынесениями суждений, импульсивностью и общим ухудшением способности выполнять рутинные каждодневные задачи могут вылиться в серьезные проблемы с ведением таких пациентов. Нарушение словесной коммуникации, которое ярче выражено у пациентов с псевдобульбарной формой склероза, не позволяет им сообщить о своих самых простых нуждах.

Схожести этих заболеваний подтверждаются структурными аномалиями ЦНС пациентов с БАС и ФТД-БАС, которые идентифицируются с помощью воксельной МРТ-морфометрии. Может развиваться билатеральная атрофия моторной и премоторной коры, однако пациенты с ФТД-БАС обычно обладают более выраженной фронтотемпоральной атрофией, чем пациенты, имеющие только БАС.

Фронтотемпоральный гиперметаболизм был выявлен у пациентов с БАС и ФТД-БАС при помощи 2-18-флуоро-2-дезокси-D-глюкозной ПЭТ. Данная фронтотемпоральная атрофия, по-видимому, связана с потерей нейронов и кортикальным глиозом, обнаруживаемыми на аутопсии. Так же, как и для большинства пациентов со спорадическим склерозом, у 50% пациентов с ФТД присутствуют внутринейронные включения (TDP-43-положительные).

Патофизиологические механизмы

Патофизиологические механизмы, лежащие в основе развития БАС, видимо, вызваны множеством факторов (рис. 2). Появляется все больше и больше доказательств роли комплексного взаимодействия генетических и молекулярных механизмов в развитии склероза. БАС может проявляться как порок развития опорно-двигательного аппарата в зрелом возрасте.

В частности, согласно контрольным исследованиям шведских учёных, с повышенным риском развития БАС были сопряжены раннее или позднее материнство, а также наличие у пациентов младших родных братьев и сестер. К тому же, развитие двигательной системы человека может потенциально быть нарушено в детстве при повышенной подверженности инфекциям;

как правило, это случается в семьях с маленькими детьми. Также были предложены различные факторы среды, влияющие на развитие склероза, включая интенсивную физическую нагрузку в течение жизни и активную службу в военных силах (США). В ретроспективном исследовании футболистов профессиональных итальянских лиг стандартизированная смертность оказалась увеличена из-за развития БАС, особенно в виде рано начинающихся форм.

Курение в определенных дозах может оказывать эффект на последующее развитие БАС. Влияние нейротоксинов, включая бета-метил-амино-L-аланина, на организм человека связывают с возникновением эпидемии заболевания БАС-Паркинсона на острове Гуам. Эта нейротоксичная аминокислота концентрировалась в мозге пациентов с болезнью БАС-Паркинсона и включалась в рацион Чаморро (коренные жители о.

Не было установлено четкой связи между мутациями в SOD1 и ранней гибелью мотонейронов. Текущее представление объясняет возникновение генетических мутаций чрезмерной токсичной функцией фермента SOD1 и синтезом свободных радикалов, что в конечном счете приводит к повреждению и гибели клетки. К тому же, мутации SOD1 индуцируют конформационную нестабильность и неправильное свертывание белка SOD1, способствуя формированию внутриклеточных включений, что ингибирует нормальную активность протеасомы, нарушая тем самым системы аксонального транспорта и другие жизненно важные функции клетки.

В схему патогенеза БАС также вовлечена эксайтотоксичность глутамата. Глутамат — основной возбуждающий нейромедиатор в ЦНС. Глутамат связывается с ионотропными N-метил-D-аспартатными (NMDA) рецепторами и рецепторами альфа-амино-3-гидроки-5-метил-4-изоксазоолепропионовой кислоты (AMPA) постсинаптической мембраны.

Чрезмерная активация данных рецепторов глутаматом может спровоцировать нейродеградацию вследствие активации кальций-зависимых ферментативных путей. Индуцированный глутаматом токсический эффект может также привести к синтезу свободных радикалов, что может вызвать нейродеградацию путем разрушения внутриклеточных органелл и влиянием на синтез провоспалительных медиаторов.

Механизм, при помощи которого токсический эффект глутамата вызывает деградацию мотонейронов у людей, остается неясным (сноска 1, рис. 3). Был предложен так называемый механизм «смерти наперёд». Согласно ему верхние мотонейроны вызывают антероградную деградацию нижних мотонейронов при оказании глутаматом своего токсического эффекта.

Кроме вышеуказанной токсичности, в развитие патогенеза склероза вовлечены структурные аномалии митохондрий, дисфункция калий-натриевой помпы, аутофагоцитоз и нарушения аксонального транспорта. Не только нейроны, но и такие клетки как астроциты и микроглиоциты, также могут вызывать нейродеградацию путем механизмов, которые включают в себя недостаточную секрецию нейротрофических факторов, секрецию нейротоксичных медиаторов и модуляцию экспрессии рецепторов глутамата (все это известно как нейродеградация по вне-нейронным причинам).

Заключение

Несмотря на огромный прогресс в медицине, боковой амиотрофический склероз так и остаётся загадкой для исследователей. Пока не разработаны патогенетические методы лечения этого страшного заболевания. Только набирают обороты исследования, в ходе которых излечить БАС, пытаются, заблокировав гены его вызывающие. На сегодняшний день можно только облегчить страдания таких больных и сделать их существование максимально комфортным.

Кристина Корниенко

Окончила Луганский государственный медицинский университет (Украина) по специальности лечебное дело. Во время интернатуры по неврологии защитила магистерскую на тему: «КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВЕСТИБУЛЯРНЫХ РАССТРОЙСТВ У ПОСТРАДАВШИХ В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ЛЕГКОЙ ЧЕРЕПНО -МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ».
На данный момент работаю в Луганской городской многопрофильной больнице №4, отделение неврологии.

Какая помощь нужна пациенту и его семье

Боковой амиотрофический склероз - это... Что такое Боковой амиотрофический склероз?

Фото Юрия Мозолевского с сайта sb.by

Человеку, заболевшему БАС, могут понадобиться консультации невролога, специалиста по респираторной поддержке, физического терапевта, эрготерапевта, диетолога, логопеда, музыкального терапевта, психолога, паллиативного врача, а также помощь медицинской и патронажной сестры.

Семье придется обеспечить его определенным оборудованием. Это может быть инвалидное кресло, ходунки, многофункциональная кровать, аппарат ИВЛ или НИВЛ, аспиратор (слюноотсос), откашливатель, подъемник (например, для перемещения из кровати в инвалидную коляску или из коляски в ванну). Кроме того, больному нужны лекарства, лечебное питание, средства гигиены и т.п.

Каждому пациенту с БАС нужен индивидуальный маршрут оказания помощи, так как болезнь может протекать по-разному.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про стресс и депрессию
Adblock detector