АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

Причины альтернирующих синдромов

Характерная перекрёстная неврологическая симптоматика возникает при половинном поражении церебрального ствола. В основе патологических процессов могут лежать:

  • Инсульт. Наиболее частая причина, обуславливающая альтернирующие синдромы. Этиофактором ишемического инсульта становится тромбоэмболия, спазм в системе позвоночной, базилярной, мозговой артерии. Геморрагический инсульт возникает при кровоизлиянии из указанных артериальных сосудов.
  • Опухоль головного мозга. Альтернирующие синдромы появляются при непосредственном поражении ствола опухолью, при сдавлении стволовых структур увеличивающимся в размерах рядом расположенным новообразованием.
  • Воспалительные процессы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, абсцессы головного мозга вариабельной этиологии с локализацией воспалительного очага в стволовых тканях.
  • Черепно-мозговая травма. В ряде случаев альтернирующей симптоматикой сопровождаются переломы костей черепа, формирующих заднюю черепную ямку.

Альтернирующие симптомокомплексы внестволовой локализации диагностируются при нарушениях кровообращения в средней мозговой, общей или внутренней сонной артерии.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Одновременное поражение ядер черепно-мозговых нервов с чувствительными и двигательными путями может быть только при наличии патологического очага в стволе головного мозга.

Ствол мозга включает в себя таламус, мост, средний мозг и продолговатый мозг, переходящий в спинной мозг. Наиболее частыми причинами его поражения, которые приводят к развитию альтернирующего синдрома, могут служить следующие состояния:

  1. Нарушение мозгового кровообращения (инсульт) в стволе головного мозга.
  2. Опухоли ствола головного мозга.
  3. Черепно-мозговая травма.
  4. Тромбоз мозговых сосудов.

Этиология и патогенез

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами.

Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой — наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица;

Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.

Синдром Мийя́ра—Губле́ра (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага — периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (атрофия, гипотрофия, гипотония, гипорефлексия, фибрилляции и фасцикуляции).

Симптом Белла (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла — при закрывании глаза, глазные яблоки убегают вверх (не является патологическим). Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Фови́лля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

Синдром Раймо́на—Сеста́на отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага.

Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.

Синдром Гаспери́ни возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага .

Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка и гемигипестезия.

Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной — интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.

Синдром Бенеди́кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Парино — паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне переднего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка.

https://www.youtube.com/watch?v=user1MGMUplaylists

Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти — Россолимо, Жуковского, Бехтерева;

на стопе — Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными];

Ядра черепных нервов расположены в различных отделах церебрального ствола. Здесь же проходит двигательный тракт (пирамидный путь), несущий эфферентную импульсацию от церебральной коры к нейронам спинного мозга, чувствительный тракт, проводящий афферентные сенсорные импульсы от рецепторов, мозжечковые пути.

Двигательные и чувствительные проводящие волокна на уровне спинного мозга образуют перекрест. В результате иннервация половины тела осуществляется нервными путями, проходящими в противоположной части ствола. Одностороннее стволовое поражение с одновременным вовлечением в патологический процесс ядер ЧМН и проводящих трактов клинически проявляется перекрёстной симптоматикой, характеризующей альтернирующие синдромы.

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Джексона, или hemiplegia alternans hypoglossica, характеризуется симптомами поражения подъязычного нерва на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. На стороне очага обнаруживаются симптомы периферического паралича подъязычного нерва: отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электровозбудимости мышц языка.

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

Синдром Авеллиса характеризуется симптомами поражения языко-глоточного и блуждающего нервов на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Возникает паралич или парез мягкого неба и голосовой складки на стороне очага, расстройство глотания (жидкая пища попадает в нос, больной поперхивается при еде), дизартрия и дисфония.

Синдром Бабинского—Нажотта состоит из мозжечковых симптомов в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней ножки мозжечка, оливо-мозжечкового пути), миоза или синдрома Бернара—Горыера на стороне очага поражения и гемиплегии и гемианестезии на противоположных конечностях.

Синдром Шмидта складывается из симптомов поражения языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов. Определяется паралич или парез голосовой складки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне очага поражения, а также гемипарез конечностей на противоположной стороне.

Рис. 1. Больная с синдромом Валленберга—Захарченко (точками указаны зоны расстройства поверхностной чувствительности)

Рис. 1. Больная с синдромом Валленберга—Захарченко (точками указаны зоны расстройства поверхностной чувствительности)

Синдром Валленберга—Захарченко характеризуется появлением на стороне очага симптомов поражения блуждающего нерва (паралич или парез мягкого неба и голосовой складки), тройничного нерва (расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу, рис. 1), симпатических волокон глаза (синдром Бернара — Горнера), спино-мозжечковых путей (гемиатаксия, понижение тонуса мышц, асинергия движений), а при обширном очаге в ретикулярной формации, продолговатого мозга — расстройство дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, на противоположной стороне (вследствие поражения спино-таламического тракта в боковом канатике продолговатого мозга) выявляется гемианалгезия и гемитерманестезия от уровня СIII или ниже; при поражении пирамидного пути — гемиплегия (редко).

Синдром Тапиа — проявляется симптомами поражения добавочного и подъязычного нервов на стороне очага. Определяется паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, периферический паралич подъязычного нерва, а на противоположной стороне — гемиплегия.

Рис. 2. Синдром Глика (спазм мимических мышц справа и гемиплегия слева)

Рис. 2. Синдром Глика (спазм мимических мышц справа и гемиплегия слева)

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

Синдром Глика характеризуется появлением симптомов поражения лицевого нерва — периферический паралич мимических мышц с их спазмом (рис. 2); блуждающего нерва с затруднением глотания; глазничной ветви тройничного нерва (боль в супраорбитальной области) и зрительного нерва (амавроз или понижение зрения) на стороне очага, а на противоположной стороне развивается гемиплегия в результате поражения пирамидного пути.

Синдром Волештейна проявляется преходящим параличом голосовой складки, а на противоположной стороне — гемианестезией.

Классификация

По расположению очага поражения выделяют внестволовые и стволовые синдромы. Последние подразделяются на:

  • Бульбарные — связаны с очаговым поражением продолговатого мозга, где расположены ядра IX-XII черепных нервов, нижние ножки мозжечка.
  • Понтинные — обусловлены патологическим очагом на уровне моста с вовлечением ядер IV-VII нервов.
  • Педункулярные — возникают при локализации патологических изменений в ножках мозга, где располагаются красные ядра, верхние мозжечковые ножки, проходят корешки III пары ЧМН, пирамидные тракты.

Понтинные альтернирующие синдромы

Рис. 3. Паралич лицевого нерва и спастическая гемиплегия при синдроме Мийяра—Гюблера

Рис. 3. Паралич лицевого нерва и спастическая гемиплегия при синдроме Мийяра—Гюблера

Синдром Мийяра—Гюблера, или hemiplegia alternans facialis, проявляется периферическим параличом лицевого нерва на стороне очага (рис. 3) и спастической гемиплегией на противоположной стороне.

Синдром Бриссо—Сикара характеризуется спазмом мимических мышц (раздражение клеток ядра лицевого нерва) на стороне очага поражения и спастическим гемипарезом или гемиплегией конечностей на противоположной стороне.

Рис. 4. Абдуцентно-фациальный паралич слева при синдроме Фовилля

Рис. 4. Абдуцентно-фациальный паралич слева при синдроме Фовилля

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Синдром Фовилля — абдуцентно-фациальная альтернирующая гемиплегия — выражается поражением лицевого (периферический паралич мимических мышц на одноименной стороне) и отводящего (сходящееся косоглазие) нервов в сочетании с параличом взора на стороне патологического очага (рис. 4) и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (поражение срединной петли) конечностей на противоположной стороне.

Рис. 5. Паралич сочетанных движений глаз и хореоатетоидные движения при синдроме Реймона—Сестана

Рис. 5. Паралич сочетанных движений глаз и хореоатетоидные движения при синдроме Реймона—Сестана

Синдром Реймона—Сестана проявляется параличом или парезом сочетанных движений глазных яблок в сторону очага поражения, атаксией и хореоатетоидными движениями, гемианестезией (нарушение чувствительности по гемитипу) и гемипарезом на противоположной стороне (рис. 5).

Клиника альтернирующих синдромов

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц.

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.

Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.

Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию).

Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии.

Педункулярные альтернирующие синдромы

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и гемиплегией с парезом мышц языка и лица по центральному типу (поражение кортико-нуклеарного пути) на противоположной стороне. Синдром развивается при патологических процессах на основании ножки большого мозга.

Синдром Бенедикта состоит из паралича глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и хореоатетоза и интенционного дрожания противоположных конечностей (поражение красного ядра и мозжечково-красноядерного пути).

Синдром Нотнагеля включает триаду симптомов: мозжечковая атаксия, паралич глазодвигательного нерва, расстройство слуха (односторонняя или двусторонняя глухота центрального происхождения). Иногда могут наблюдаться гиперкинезы (хореиформные или атетоидные), парез или паралич конечностей, центральный паралич лицевого и подъязычного нервов.

Синдром Клода характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и мозжечковыми явлениями (нарушение координации и содружественного характера движений), а также понижением тонуса мышц на противоположной стороне. Иногда при этом наблюдается дизартрия и расстройство глотания.

Синдром Фуа складывается из мозжечковых симптомов, интенционного тремора, хореоатетоидных движений, расстройств чувствительности и изменения полей зрения на стороне, противоположной очагу поражения.

Рис. 6. Патологические изменения в головном мозге при синдроме Вебера: 1 — кровоизлияние в ножку большого мозга

Рис. 6. Патологические изменения в головном мозге при синдроме Вебера: 1 — кровоизлияние в ножку большого мозга

Рис. 6. Патологические изменения в головном мозге при синдроме Вебера: 2 — сдавление среднего мозга обширной гематомой

Рис. 6. Патологические изменения в головном мозге при синдроме Вебера: 2 — сдавление среднего мозга обширной гематомой

Альтернирующие синдромы, характерные для внутристволового процесса, могут возникать и при сдавлении мозгового ствола. Так, синдром Вебера развивается не только при патологических процессах (кровоизлияние, внутристволовая опухоль) в среднем мозге (рис. 6, 1), но и при сдавлении ножки большого мозга (рис. 6, 2).

Рис. 7. Схема гемианестезии: 1 — полная перекрестная гемианестезия при размягчении в области левой задней нижней мозжечковой артерии; 2 — гемианестезия с диссоциированным расстройством болевой и температурной чувствительности (по сирингомиелическому типу при ограниченном очаге размягчения участка продолговатого мозга позади оливы). Заштрихованы участки с расстройством болевой и температурной чувствительности

Рис. 7. Схема гемианестезии: 1 — полная перекрестная гемианестезия при размягчении в области левой задней нижней мозжечковой артерии; 2 — гемианестезия с диссоциированным расстройством болевой и температурной чувствительности (по сирингомиелическому типу при ограниченном очаге размягчения участка продолговатого мозга позади оливы). Заштрихованы участки с расстройством болевой и температурной чувствительности

Иногда альтернирующие синдромы проявляются в основном перекрестным расстройством чувствительности (рис. 7). Так, синдром Реймона—Сестана проявляется параличом взгляда в сторону очага и альтернирующим характером нарушения чувствительности. На лице чувствительность нарушена по сегментарному типу вследствие поражения чувствительного ядра тройничного нерва на стороне очага, а на туловище и конечностях — на противоположной стороне (поражение срединной петли и спино-таламического пути).

Осложнения

Альтернирующие синдромы, сопровождающиеся спастическим гемипарезом, приводят к развитию контрактур суставов, усугубляющих моторные расстройства. Парез VII пары обуславливает перекос лица, который становится серьёзной эстетической проблемой. Результатом поражения слухового нерва является тугоухость, доходящая до полной утраты слуха.

Односторонний парез глазодвигательной группы (III, VI пары) сопровождается двоением (диплопией), существенно ухудшающей зрительную функцию. Наиболее грозные осложнения возникают при прогрессировании поражения мозгового ствола, его распространении на вторую половину и жизненно важные центры (дыхательный, сердечно-сосудистый).

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы

Оптико-гемиплогический синдром [Радовичи и Ласко (A. Radovici, F. Lasco, 1948)] проявляется нарушением функции зрительного нерва (слепота) и спастической гемиплегией на противоположной стороне. Синдром патогномоничен для тромбоза внутренней сонной артерии и ее ветвей. При этом вследствие нарушения кровообращения в глазной артерии возникает нарушение зрения, в средней мозговой артерии — гемиплегия или гемипарез.

Вертиго-гемиплегический синдром при дисциркуляции в системе подключичной артерии характеризуется головокружением и шумом в ухе в результате нарушения кровообращения во внутренней слуховой артерии (ветвь передней нижней мозжечковой артерии) на стороне очага и гемиплегией и гемипарезом на противоположной стороне (вследствие расстройства кровообращения в ветвях сонной артерии).

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

Асфигмо-гемиплегический синдром возникает при закупорке общей сонной артерии или плече-головного ствола. При этом на стороне поражения отсутствует пульсация на этих сосудах и их ветвях, а на противоположной стороне — гемиплегия или гемипарез.

Диагностика

Установить наличие и вид перекрёстного синдрома позволяет осмотр невролога. Полученные данные дают возможность определить топический диагноз, то есть локализацию патологического процесса. Ориентировочно судить об этиологии можно по течению болезни. Опухолевые процессы отличаются прогредиентным нарастанием симптоматики в течение нескольких месяцев, иногда — дней.

Воспалительные поражения зачастую сопровождаются общеинфекционными симптомами (повышение температуры тела, интоксикация). При инсульте альтернирующие симптомы возникают внезапно, быстро нарастают, протекают на фоне изменений артериального давления. Геморрагический инсульт отличается от ишемического размытой атипичной картиной синдрома, что обусловлено отсутствием чёткой границы патологического очага в связи с выраженными перифокальными процессами (отёк, реактивные явления).

Для установления причины возникновения неврологической симптоматики проводятся дополнительные исследования:

  • МРТ головного мозга. Позволяет визуализировать воспалительный очаг, гематому, опухоль ствола, область инсульта, дифференцировать геморрагический и ишемический инсульт, определить степень сдавления стволовых структур.
  • ТКДГ церебральных сосудов. Наиболее доступный, достаточно информативный метод диагностики нарушений церебрального кровотока. Обнаруживает признаки тромбоэмболии, локального спазма внутримозговых сосудов.
  • УЗДГ экстракраниальных сосудов. Необходима в диагностике окклюзии сонных, позвоночных артерий.
  • МРТ сосудов головного мозга. Наиболее информативный способ диагностики острых нарушений мозгового кровообращения. Визуализация сосудов помогает точно диагностировать характер, локализацию, степень их поражения.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция проводится при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии, в пользу которого свидетельствуют воспалительные изменения ликвора (мутность, цитоз за счёт нейтрофилов, наличие бактерий). Бактериологические и вирусологические исследования позволяют выявить возбудителя.

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии.

Алконекс – 6 шагов к избавлению от алкоголизма на любой стадии

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер.

Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

Топико-диагностическое значение

Рис. 8. Патологоанатомические изменения в системе позвоночных артерий: 1 — извитость нижней задней мозжечковой артерии

Рис. 8. Патологоанатомические изменения в системе позвоночных артерий: 1 — извитость нижней задней мозжечковой артерии

Рис. 8. Патологоанатомические изменения в системе позвоночных артерий: 2 — атеросклероз позвоночных и основной артерий с неравномерным калибром и тромбозом правой позвоночной артерии

Рис. 8. Патологоанатомические изменения в системе позвоночных артерий: 2 — атеросклероз позвоночных и основной артерий с неравномерным калибром и тромбозом правой позвоночной артерии

Рис. 8. Патологоанатомические изменения в системе позвоночных артерий: 3 — тромбоз левой задней нижней мозжечковой артерии

Рис. 8. Патологоанатомические изменения в системе позвоночных артерий: 3 — тромбоз левой задней нижней мозжечковой артерии

Изучение признаков поражения черепномозговых нервов и других очаговых симптомов при альтернирующих синдромах позволяет определить локализацию и границы; очага, то есть установить топический диагноз. Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей; синдром Авеллиса — при поражении ветвей артерии боковой ямки продолговатого мозга;

синдром Бабинского—Нажотта — артерии боковой ямки или нижней задней мозжечковой артерии, так же как и синдром Валленберга—Захарченко, развивающийся при поражении позвоночных артерий (рис. 8. 1—3) (при обширном очаге в дорсо-латеральном отделе продолговатого мозга); синдром Фовилля — при тромбозе основной артерии;

синдром перекрестной гемиплегии — при очаге в области перекреста пирамидных путей вследствие тромбоза спино-бульбарных артериол. Синдромы Клода и Фуа развиваются при поражении передней и задней артериол красного ядра (ветви задней мозговой артерии); синдром Клода — при поражении глазодвигательного нерва и заднего отдела красного ядра (нижний синдром красного ядра), а синдром Фуа — при изолированном поражении переднего отдела красного ядра (верхний синдром красного ядра) без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва.

Синдром Бенедикта возникает при локализации очага в медиально-дорсальном отделе среднего мозга (пирамидный путь остается не затронутым) — поражение интерпедункулярных или центральных ветвей. Синдром Нотнагеля обусловлен поражением покрышки среднего мозга — нарушение кровообращения в циркумферентных и ретромамиллярных артериях; синдром Реймона—Сестана — при поражении покрышки моста.

Изучение динамики симптомов позволяет определить характер патологического процесса. Так, при ишемическом размягчении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных артерий, основной или задней мозжечковой артерии (рже. 8) Альтернирующие синдромы развиваются постепенно, не сопровождаясь утратой сознания, и границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации.

Основные диагностические признаки некоторых альтернирующих синдромов
Синдромы Симптомы Локализация патологического процесса Причина развития синдрома
на стороне очага поражения на противоположной стороне
Бульбарные синдромы:
Авеллиса Парез или паралич мягкого неба и голосовой складки Гемиплегия или гемипарез Продолговатый мозг (латерально-базальный отдел): ядра и корешки языко-глоточного и блуждающего нервов, пирамида Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (артерия боковой ямки продолговатого мозга) или вяутристволовая опухоль
Бабинского—Нажотта Гемиатаксия, гемиасинергия, латеропульсия, синдром Бернара—Горнера Гемиплегия (гемипарез) и гемианестезия Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): нижняя ножка мозжечка и оливо-мозжечковые волокна, пирамида Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (артерия боковой ямки продолговатого мозга или нижняя задняя мозжечковая артерия)
Валленберга—Захарченко Парез или паралич мягкого неба и голосовой складки, нарушение поверхностной чувствительности по сегментарному типу на лице, синдром Бернара—Горнера, гемиатаксия Нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу от уровня СII и ниже, редко гемипарез Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): ядра языко-глоточного и блуждающего нервов, спино-таламический путь, глазо-симпатические волокна, корешок тройничного нерва, веревчатое тело, редко пирамида Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (нижняя задняя мозжечковая артерия)
Волештейна Преходящий парез или паралич голосовой складки Гемианестезия Продолговатый мозг (орально-латеральный отдел): оральный отдел n. ambiguus, спино-таламический путь Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Джексона Периферический парез или паралич подъязычного нерва Гемиплегия или гемипарез Продолговатый мозг (срединный отдел): ядро или корешок подъязычного нерва, пирамида Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии или внутристволовая опухоль
Тапиа Парез или паралич грудино — ключично — сосцевидной мышц, периферический паралич подъязычного нерва Гемиплегия или гемипарез Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): ядра или корешки добавочного и подъязычного нервов, пирамида Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Шмидта Парез или паралич мягкого неба. голосовой складки, атрофия и парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц То же Продолговатый мозг (каудально-латеральный отдел): ядра и корешки языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов, пирамида Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Понтинные синдромы:
Бриссо—Сикара Спазм мимических мышц » Варолиев мост головного мозга: раздражение ядра лицевого нерва, пирамидный путь Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Мийяра—Гюблера Периферический парез или паралич лицевого нерва » Варолиев мост головного мозга: ядро или корешок лицевого нерва, пирамидный путь Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях или объемный процесс
Реймона—Сестана Парез или паралич сочетанных движений глаз, атаксия, хореоатетоидные движения Гемиплегия или гемипарез и гемианестезия Варолиев мост головного мозга: задний продольный пучок, средняя ножка мозжечка, срединная петля, пирамидный путь Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Фовилля Периферический парез или паралич лицевого нерва, расходящееся косоглазие То же Варолиев мост головного мозга: ядра или корешки лицевого и отводящего нервов, срединная петля, пирамидный путь Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Педункулярные синдромы:
Бенедикта Птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз Хореоатетоз, интенционное дрожание Ножка головного мозга (медио-дорсальный отдел): красное ядро, дентато-рубральный путь, ядра глазодвигательного нерва Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях (интерпедункулярных или центральных)
Вебера Птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз Гемиплегия или гемипарез и гемиаяестезия Ножка головного мозга (основание): корешки глазодвигательного нерва, пирамидный путь Нарушение кровообращения в основной артерии или объемный процесс в области височной доли мозга, воспаление мозговых оболочек на основании мозга или кровоизлияние под оболочки в средней черепной ямке
Клода То же Атаксия, понижение тонуса мышц Ножка головного мозга (покрышка): ядра глазодвигательного нерва, верхняя ножка мозжечка Нарушение кровообращения в ветвях задней мозговой артерии (передней и задней артериол красного ядра)
Нотнагеля Мозжечковая атаксия, птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, глухота (одно- или двусторонняя) Хореиформные или атетоидные движения, гемипарез, центральный парез лицевого и подъязычного нервов Ножка головного мозга (покрышка): ядра глазодвигательного нерва, верхняя ножка мозжечка, латеральная петля, пирамидный и кортиконуклеарный путь Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях (циркумферентных или ретромамиллярных)
Экстрацеребральные синдромы:
Вертиго-гемиплегический Шум в ухе, головокружение Гемиплегия или гемипарез Ствол головного мозга: вестибулярный аппарат, полушарие головного мозга, двигательный анализатор Нарушение кровообращения в ветвях дуги аорты (сонной и подключичной) с дисциркуляцией в слуховой и средней мозговой артериях
Оптико-гемиплегический Слепота То же Глаз: сетчатка и зрительный нерв, полушарие головного мозга, двигательный анализатор Нарушение кровообращения в системе внутренней сонной артерии (глазной и средней мозговой)

При остро возникающих очагах в мосте альтернирующих синдромов обычно сочетается с расстройством дыхания, рвотой, нарушением деятельности сердца и тонуса сосудов, гемиплегия — с мышечной гипотонией в результате диасхиза (см.).

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Альтернирующие синдромы могут возникать и при поражении спинного мозга (см. Броун-Секара синдром).

Выявление симптомов альтернирующих синдромов помогает клиницисту при проведении дифференциального диагноза (см. табл.). При альтернирующих синдромах, обусловленных поражением магистральных сосудов, показано хирургическое лечение (тромбинтимэктомия, сосудистая пластика и другое).

См. также Параличи, парезы.

Принципы лечения

Терапия проводится в отношении основного заболевания, включает консервативные, нейрохирургические, реабилитационные методы.

  • Консервативная терапия. К общим мероприятиям относится назначение противоотёчных, нейропротекторных средств, коррекция АД. Дифференцированное лечение осуществляется соответственно этиологии заболевания. Ишемический инсульт является показанием к тромболитической, сосудистой терапии, геморрагический — к назначению препаратов кальция, аминокапроновой к-ты, инфекционные поражения — к проведению антибактериальной, противовирусной, антимикотической терапии.
  • Нейрохирургическое лечение. Может потребоваться при геморрагическом инсульте, поражении кровоснабжающих мозг магистральных артерий, объёмных образованиях. По показаниям проводится реконструкция позвоночной артерии, каротидная эндартерэктомия, формирование экстра-интракраниального анастомоза, удаление опухоли ствола, удаление метастатической опухоли и пр. Вопрос о целесообразности хирургического вмешательства решается совместно с нейрохирургом.
  • Реабилитация. Осуществляется совместными усилиями реабилитолога, врача ЛФК, массажиста. Направлена на предупреждение контрактур, увеличение объёма движения паретичных конечностей, адаптацию больного к своему состоянию, послеоперационное восстановление.
АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия
Основу лечения составляет медикаментозная терапия. Она включает в себя препараты, улучшающие мозговую деятельность, нормализующие утраченные функции головного мозга

Для лечения альтернирующего синдрома применяют медикаментозное лечение в сочетании с ЛФК (в период восстановления).

Лекарственная терапия направлена на уменьшение влияния неблагоприятных факторов на поврежденный участок мозга, а также создание условий для максимально возможного восстановления утраченных функций мозга.

Для этих целей применяют следующие группы препаратов:

  • ноотропы (ноотропил, кортексин);
  • нейропротекторы (церетон, цераксон);
  • сосудистые препараты (кавинтон);
  • витамины (мильгамма);
  • антиоксиданты (мексидол);
  • антиагреганты.

Препараты назначают строго по показаниям. Как правило, лекарственная терапия длится несколько месяцев.

Комплексы лечебно-профилактических упражнений подбираются строго индивидуально, назначаются в восстановительный период.

Библиография

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953, библиогр.; он же, Коматозные состояния, М., 1962; он же, Некоторые неврологические синдромы, Многотомн. руководство по неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 308, Ж., 1962, библиогр.; Захарченко М. А.

Сосудистые заболевания мозгового ствола, Ташкент, 1930; Avеllis G. Klinische Bciträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung, Berl. Klin., Hft 40, S. 1, 1891; Babinski et Nageotte, Syndrome caractérisé par une hémiplégie, une hémianesthésie du côté opposé à la lésion, une hémiasynergie, une latéropulsion, une myosis homonyme, Ann. Oculist.

(Paris), № 127, p. 380, 1902; Brissaud E. Lecons sur les maladies nerveuses, p. 385, P., 1899; Crouzon O. Troubles de la motilite, hemmlegie, в кн.: Prat, neurol., publ. par P. Marie, p. 462, P., 1911; D éj érine J. Semiologie des affections du systeme nerveux, p. 214, P., 1926; Radоviсi A. et Lasсо F.

Une hemiplegie alterne inconnue, l’ éhemiplegie alterne optico-pyramidale par trombose carotidienne, Presse m éd., t. 56, p. 573, 1948; Schmidt A. Casuistische Betrage zur Nervenpathologie, Dtsch. med. Wschr., S. 606, 1892; Wallenberg A. Neuere Fortschritte in der topischen Diagnostic des Pons und der Oblongata, Z. Nervenheilk., Bd 41, S. 8, 1911; Weber Н. А contribution to the pathology of the crura cerebri, Med.-chir. Trans., v. 46, p. 121, 1863.

Н. К. Боголепов

Прогноз и профилактика

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Соответственно этиологии альтернирующие синдромы могут иметь различный исход. Гемипарез приводит к инвалидизации большинства пациентов, полное восстановление наблюдается в редких случаях. Более благоприятный прогноз имеют ограниченные ишемические инсульты в случае быстро начатого адекватного лечения.

Восстановление после геморрагического инсульта менее полное и более длительное, чем после ишемического. Прогностически сложными являются опухолевые процессы, особенно метастатического генеза. Профилактика неспецифична, состоит в своевременном эффективном лечении цереброваскулярной патологии, предупреждении нейроинфекций, ЧМТ, онкогенных воздействий.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про стресс и депрессию
Adblock detector